From Wikipedia, the free encyclopedia
Karcinoidni tumor je vrsta sporo rastućeg raka i podgrupa neuroendokrinih tumor koji se može pojaviti na nekoliko mesta u telu. Obično počinju u digestivnom traktu (želudac, crvuljak,[2] tanko crevo, debelo crevo, rektum) ili u plućima. Značajno je da karcinoidni tumori mogu biti povezani i sa povećanim koncentracijama u plazmi gastrina, glukagona, inzulina, adrenokortikotropnog hormona (ACTH), paratireoidnog hormona i kalcitonina.
| Karcinoidni tumor | |
|---|---|
 | |
| Višestruki (multipli) karcinoidni tumor | |
| Specijalnosti | onkologija |
| Frekvencija | 6 na 100.000.[1] |
Najčešće ne ispoljavaju znake i simptome do kasne faze bolesti. Kako karcinoidni tumori mogu lučiti hormone oni uzrokuju znake i simptome kao što su proliv ili crvenilo kože.
Lečenje karcinoidnih tumora obično zahteva kombinovano lečenje — hirurško i medikamentozno. Karcinoidni tumori koji nisu metastazirali mogu se izlečiti samo hirurškim uklanjanjem. Kako tumor najčešće raste jako sporo, čak i pavijenti koji imaju metastaze često prežive 10 do 15 godina.[3]
Iako uzrok karcinoidnog tumora nije poznat, smatra se da ona nastaje kada se u ćelijama razvije mutacija DNK. Iako se ne zna uzrok mutacije koja može dovesti do razvoja karcinoidnog tumora, zna se da se ovi promene odvijaju u neuroendokrinskim ćelijama. Mutacije omogućavaju ćeliji da nastavlja rast i deliti se i onda kada zdrave ćelije normalno izumiru.
Akumulirajuće tumorske ćelije vremenom formira tumorsko tkivo, koje u daljem toku razvoja može prodreti u obližnje zdravo tkivo ili se proširiti i u druge delove tela.
Neuroendokrine ćelije se fiziološki nalaze u raznim organima u telu, u kojima obavljaju pored funkcije nervnih ćelija i neke endokrine funkcije - proizvode hormone. Neki od hormona koje proizvode neuroendokrine ćelije su: kortizol, histamin, inzulin i serotonin.[4]
Faktori koji povećavaju rizik od razvoja karcinoidnih tumora uključuju:[5]
Stariji odrasli ljudi imaju veću verovatnoću da im se dijagnostikuje karcinoidni tumor nego mlađi ljudi ili deca.
Žene imaju veću verojatnost da obole od karcinoidnih tumora nego muškarci.
Porodična anamneza multiple endokrine neoplazije, tipa I (MEN I), povećava rizik za pojavu karcinoidnih tumora. Kod ljudi tipa MEN I, višestruki (multipli) tumori se javljaju u žlezdama endokrinog sistema.
Manje od 10% bolesnika s karcinoidnim tumorima razvije karcinoidni sindrom, dok se kod većina bolesnika on manifestuje sa simptomima sličnim onima kod drugih vrsta raka creva — bol u vidu grčeva (kao posledica suženja (opstrukcije) creva) i poremećaj u pražnjenju creva, ili su obično nejasni i u zavise od lokalizacije karcinoidnog tumora (vidi tabelu).[6]
| Lokalizacija | Znaci i simtomi |
|---|---|
| Karcinoidni tumori u plućima |
|
| Karcinoidni tumori u digestivnom traktu |
|
Klinički znaci i simptomi u zavisnosti od lokalizacije karcinoidnog tumora
Karcinoidni tumori se dijagnostikuje slikovnim metodama (rendgenografijom, kompjutorizovanom tomografijom (CT), magnetnom rezonancom (MRI), endoskopskim pregledom i laboratorijskim analizama mokraće (merenjem količine 5-hidroksiindoleaoctične kiseline (5HIAA) ― jednog od metabolita serotonina u bolesnikovoj mokraći, sakupljane tokom 24 časa).[н. 1]
U cilju postavljanja dijagnoze lekar može izazvati crvenilopo koži davanjem pacijentu kalcijum glukonata, kateholamina, pentagastrina ili alkohola. Međutim, kako provokativni testovi mogu uzrokovati neugodne i katkada ozbiljne simptome, ovi testovi se izvode samo pod strogim nadzorom u bolnici.
Sveobuhvatno dijagnostikovanje ponekad zahteva eksploraciju trbuha kako se otkrilo mesto jednog (ili više) tumora i utvrdila proširenost rasta tumora.
Dijagnostička arteriografija i radionuklidna scintigrafija novije su tehnike za otkrivanje karcinoidnog tumora i praćen je njegovog rasta. Naime novija saznanja pokazala su da većina karcinoida ima receptore za hormon somatostatin, pa se nakon ubrizgavanjaradioaktivnog oblika somatostatina u krv nuklearnom scintigrafijom otkriva karcinoid i njegove metastazau, oko 90% tumora.
Terapija ograničenog karcinoidnog tumor na neko specifično područje, kao što su pluća, crvuljak, tanko crievo ili rektum, može se lečiti hirurškim uklanjanjem tog organa. Ako se tumor proširio u jetru, kao što se može dogoditi kada je tumor lokalizovan izvan pluća, operacija nema nikakvog smisla ali može pomoći dijagnostici problema i olakšati simptome.[7]
Glavni tretman lokalizovanih tumora je operacija. Uloga adjuvantne terapije još nije utvrđena. Adjuvantna hemoterapija se smatra razumnom za G3 tumore.
Hirurški tretman se koristi za smanjenje tumorske mase (citoreduktivna hirurgija), što je posebno važno za tumore koji proizvode hormone, a može se koristiti sekvencijalno ili u kombinaciji sa terapijom lekovima.[8]
U ove metod spadaju radiofrekventna ablacija, embolizacija i hemoembolizacija metastaza u jetri. Transplantacija jetre se može razmotriti u odabranim slučajevima (mladi pacijenti bez potvrđenog proširenja tumora i resekcije primarnog tumora).[9]
Zračenje i hemoterapija često su bez rezultat u izlečenju karcinoidnih tumora. Međutim, simptome mogu olakšati kombinacije nekih hemoterapijskih lekova (streptozocin s fluorouracilom i katkada doksorubicin). Oktreotid može olakšati simptome, a tamoksifen, interferon alfa i eflornitin mogu smanjiti rast tumora.[10]
Terapija lekovima (hemoterapija, ciljana terapija) je standard za maligne endokrine tumore pankreasa i slabo diferencirane neoplazme drugih lokalizacija (stopa odgovora 30-50%).
Fenotiazin, cimetidin i fentolamin se koriste za suzbijanje napada crvenila kože, kao i prednizon (kod bolesnika sa karcinoidnim tumorima pluća koji imaju epizode jakog napada crvenila)
Proliv se može suzbiti kodeinom, tinkturom opijuma, difenoksilatom, ciproheptadinom i metisergidom.
Visoki krvni pritisak se može lečiti različitim antihipertenzivnim lekovima, npr. metildopom i fenoksibenzaminom.
Bioterapija analozima somatostatina i α-interferonima je efikasna protiv udruženih kliničkih sindroma, uzrokovane hiperprodukcijom i lučenjem hormona (karcinoidni sindrom, hipoglikemijski sindrom, Colinger—Elisonov sindrom i dr.), dokazano je delotvoran kod 60% pacijenata. Kombinacija analoga somatostatina i α-interferona pokazala je efikasnost kod pacijenata rezistentnih na druge lekove. Algoritam za izbor tretmana zavisi od vrste tumora i zasniva se na klasifikacijama SZO i preporukama Evropskog društva za proučavanje neoplazme (ENETS).
Ćelije karcinoidnih tumora mogu lučiti hormone i druge supstance, koje izazivajući niz komplikacija, koje uključuju:[11]
Karcinoidni sindrom čini skup znakova i simptoma koji nastaje u bolesnika s neuroendokrinim tumorima, sklonim stvaranju velike količine hormona i proteina (najčešće serotonina). Karcinoidni sindrom, koji se karakteriše crvenilom kože, sekretornim prolivom i bronhospazmom (sa otežanim disanjem), javlja se sekundarno kao paraneoplastični efekt vazoaktivnih tumorskih proizvoda poput serotonina i to samo u prisustvu metastatskog širenja.
Stopa učestalosti karcinoidnog sindroma se razlikuju u zavisnosti od lokacije primarnog tumora, kreće se u rasponu od 22% do 32% svih neuroepitelnih tumora tankog creva i 8% svih plućnih tumora.
Karcinoidna bolest srca nastaje kao posldica lučenja hormona koji mogu izazvati zadebljanje sluzokože komora srca, mišića, zalistaka i krvnih sudova. To može dovesti do nefunkcionalnosti srčanih zalistaka i insuficijencije srca, i zahteva hitnu operaciju, zamenu zalistaka. Karcinoidna bolest srca se obično može kontrolisati lekovima.[12]
Karcinoidna bolest srca javlja se kod oko 5 od svakih 10 bolesnika sa karcinoidnim sindromom, i češča je kod neuroendokrinih tumora koji su započeli u tankom crevu.[13]
Kušingov sindrom je jedna od koplikacija koju može izazvati timor na plućima jer utiče na proizvodnju viška hormona zbog kojeg telo može proizvesti previše hormona kortizola.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
