![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/d/dd/Protein_BCKDK_PDB_1gjv.png/640px-Protein_BCKDK_PDB_1gjv.png&w=640&q=50)
Киназа дегидрогеназы α-кетокислот с разветвлённой цепью
Материал из Википедии — свободной encyclopedia
Киназа дегидрогеназы α-кетокислот с разветвлённой цепью (англ. Branched chain α-ketoacid dehydrogenase kinase, сокр. BCKDK) — фермент (КФ 2.7.11.4 ) из семейства протеинкиназ (класс трансферазы), катализирующий реакцию фосфорилирования или переноса фосфатной группы (неорганического фосфата Pi) от молекулы ATP, на остаток серина дегидрогеназы α-кетокислот с разветвлённой цепью (BCKDC). Этот фермент является частью семейства митохондриальных протеинкиназ и регулятором катаболических путей разветвлённых аминокислот (BCAA) — валина, лейцина и изолейцина[5]. BCKDK обнаруживается в митохондриальном матриксе, и его распространённость зависит от типа клетки. Гепатоциты (клетки печени), как правило, имеют самую низкую концентрацию BCKDK, тогда как клетки скелетных мышц имеют самую высокую концентрацию[6][7]. Аномальная активность этого фермента часто приводит к таким заболеваниям, как лейциноз (болезнь „кленового сиропа“) и кахексия.