![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/c/c7/Acetylgalactosamine.png/640px-Acetylgalactosamine.png&w=640&q=50)
Глобозид
Материал из Википедии — свободной encyclopedia
Глобози́ды — тип гликосфинголипидов, молекулы которых содержат более чем один углевод в качестве боковой цепи (или радикала) церамида. Углеводы, входящие в боковую цепь, обычно сочетают N-ацетилнейраминовую кислоту, D-глюкозу или D-галактозу. Гликосфинголипиды, в состав боковой цепи которых входит только один углевод называется цереброзиды.
![Thumb image](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/c/c7/Acetylgalactosamine.png/320px-Acetylgalactosamine.png)
![Thumb image](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f6/Sphingosine_structure.svg/220px-Sphingosine_structure.svg.png)
В процессе метаболизма, боковые цепи глобозидов могут быть расщеплены ферментами (галактозидазой или глюкозидазой). Генетически детерминированный дефицит или дефект α-галактозидазы ведёт к развитию симптомокомплекса болезни Фабри — наследственному заболеванию из группы лизосомных болезней накопления, которое характеризуется накоплением в клетках глобозида и Глоботриаозилцерамид[англ.]. А дефект β-Гексозаминидаз A и Б является причиной развития болезни Сандхоффа — накоплением ганглиозида GM2 и глобозида.