Гебефрени́ческая шизофрени́я, гебефре́нная шизофрени́я, гебефрени́я (др.-греч. ἥβη — юность, φρενός — ум, разум) — один из подтипов шизофрении, характеризующийся наличием в поведении выраженных черт детскости, дурашливости. Впервые гебефрения описана Геккером (1878) как самостоятельное психическое расстройство[1], впоследствии отнесена Крепелином к шизофрении. В DSM-III, DSM-III-R, DSM-IV и DSM-IV-TR это расстройство имело название «шизофрения дезорганизованного типа».
История
Впервые монография с описанием «гебефренической парафрении» была описана в 1871 году учеником Карла Людвига Кальбаума Эвальдом Геккером[англ.], но издана была лишь в 1985 на французском языке. В данной работе это расстройство описывается следующим образом:
возникновение в период наступления половой зрелости… быстрый исход в состояние психической слабости и особая форма конечной тупости, признаки которой можно было распознать на первых стадиях заболевания[1]
В 1893 году Эмиль Крепелин определяет идентичность «гебефренной парафрении», описанной Геккером и «démence précoce» Бенедикта Мореля. В это время впервые в литературе появляется термин «dementia praecox», но относится только к гебефрении. Лишь в 1898 году на Гейдельбергском конгрессе dementia praecox была определена Крепелином как группа из трёх ослабляющих ум эндогенных процессов (в кататонической, параноидной и гебефренической формах)[2].
Данное психическое расстройство было названо в честь Гебы, богини юности в древнегреческой мифологии. В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам второго издания (DSM-II) имелась диагностическая категория «шизофрения гебефренического типа». В DSM-III она была переименована в «шизофрению дезорганизованного типа», при этом никаких объяснений такого переименования представлено не было[3].
Описание
Для больных характерна такая преморбидная черта личности, как застенчивость; они обычно одиноки[4].
Начало заболевания приходится на 15—25 лет[5]. Заболевание характеризуется дурашливостью, неадекватно повышенным настроением, манерностью, брутальностью, отрывочными галлюцинациями и бредовыми идеями, колебаниями настроения, эпизодами злобного возбуждения и импульсивными агрессивными действиями[4]. Возможны нелепые ипохондрические жалобы.
От обычного инфантилизма отличается нелепым и непристойным поведением, бессодержательностью настроения и необоснованностью поступков. При этом подобные явления часты, серьёзными и собранными пациенты с этим диагнозом почти никогда не бывают.
Аффект неадекватен и неглубок, характерно хихиканье, самодовольство, улыбка без причины, гримасы, царственные манеры, шалости[4].
Могут присутствовать бред и галлюцинации, но они не должны быть доминирующими[6][5]. Возможно поверхностное увлечение больных религией, теоретическими науками (например, философией) и другими абстрактными теориями[5].
В дальнейшем быстро развивается шизофренический дефект («негативная симптоматика»): утрачиваются побуждения и уплощается аффект[5]. Поведение гебефреников становится бессмысленным и бесцельным, так как утрачиваются цели и влечения[5].
Диагноз
Международная классификация болезней
Ниже представлены официальные общие критерии параноидной, гебефренической, кататонической и недифференцированной шизофрении (F20.0—F20.3)[7]. Согласно МКБ-10, для постановки диагноза должен наблюдаться хотя бы один из следующих признаков:
- (a) «эхо» мыслей (звучание собственных мыслей), вкладывание или отнятие мыслей, открытость мыслей окружающим;
- (b) бред овладения, воздействия или пассивности, отчётливо относящийся к телу или конечностям, мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;
- (c) галлюцинаторные «голоса», комментирующие или обсуждающие поведение больного; другие типы «голосов», идущих из различных частей тела;
- (d) устойчивые бредовые идеи, которые культурно неадекватны, нелепы, невозможны и/или грандиозны по содержанию.
Либо должны наблюдаться по крайней мере два из следующих «меньших» симптомов:
- (e) стойкие галлюцинации любого вида, если они имеют место ежедневно на протяжении минимум одного месяца и сопровождаются бредом (который может быть нестойким и полуоформленным) без отчетливого аффективного содержания;
- (f) неологизмы, шперрунги (перерывы в мышлении), приводящие к разорванности или несообразности в речи;
- (g) кататоническое поведение, например возбуждение, застывание или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор;
- (h) «негативные симптомы» (но не обусловленные при этом депрессией или фармакотерапией), как правило, приводящие к социальному отчуждению и снижению социальных показателей; симптомы, которые могут быть выражены: апатией, речевым обеднением или сглаженностью, неадекватностью эмоциональных реакций;
- (i) достоверные и последовательные изменения общего качества поведения, проявляющиеся утратой интересов, бесцельностью, поглощённостью собственными переживаниями, социальным отчуждением.
- Диагностические указания
При этом указанные симптомы должны отмечаться не менее месяца. Состояния, отвечающие данным критериям, но продолжающиеся менее месяца, классифицируются как острое шизофреноподобное психотическое расстройство (F23.2 с добавочным четвёртым знаком, обозначающим характер расстройства), а если они впоследствии продолжаются свыше месяца, то диагноз изменяется (перекодируется) на соответствующую форму шизофрении[7].
При развитии симптомов шизофрении вместе с выраженными симптомами других расстройств (аффективными: маниакальных или депрессивных эпизодов, эпилептическими, при других болезнях мозга, при алкогольной или наркотической интоксикации или при синдроме отмены) диагноз шизофрении не выставляется, и применяются соответствующие диагностические категории и коды. Диагноз шизофрении ставится, если случай отвечает критериям маниакального эпизода F30- или депрессивного эпизода (F32-), но вышеперечисленные общие критерии выявляются до развития расстройства настроения[7].
Симптом (i) в приведённом выше списке относится только к диагнозу «простой тип шизофрении» (F20.6), и требуется продолжительность наблюдения симптоматики врачом-психиатром не менее одного года[7]. Согласно МКБ-10, диагноз гебефренической шизофрении ставится при наличии общих критериев шизофрении, а также одного из следующих признаков[8]:
- отчётливая и продолжительная поверхностность или уплощение аффекта;
- отчётливая и стойкая эмоциональная неадекватность.
Или же одного из двух других признаков:
- нецеленаправленное поведение, отсутствие собранности, дурашливость;
- отчётливые расстройства мышления, проявляющиеся в разорванной или бессвязной речи.
Клиническую картину не должны определять галлюцинаторно-бредовые феномены, но они могут присутствовать в лёгкой форме.
Для достоверного диагноза подобное поведение должно наблюдаться как минимум в течение 2—3 месяцев[5].
Диагноз гебефренической формы шизофрении обычно ставится в подростковом или юношеском возрасте[6].
Включены дезорганизованная шизофрения и гебефрения[5].
Дифференциальный диагноз
Важно исключить деменции при болезни Пика или Гентингтона, а также опухоль лобных долей головного мозга. Болезнь Пика обнаруживается в более позднем возрасте (возраст манифестации гебефрении — 14—18 лет). При болезни Гентингтона обнаруживается гиперкинез мимики, позы, жестов и мышления. При опухолях есть изменения на ЭЭГ, КТ и глазного дна.
У больных шизофренией, длительно принимающих антипсихотические препараты, на КТ возможны изменения, схожие с изменениями при болезни Гентингтона[9]:159.
DSM
В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам 2 издания (DSM-II) гебефренический тип шизофрении описывался как болезнь, характеризующаяся дезорганизованным мышлением, глупым и регрессивным поведением и манерами, неадекватным аффектом, непредсказуемым хихиканьем, частыми ипохондрическими жалобами, транзиторными бредом и галлюцинациями (если присутствуют)[10].
В классификации DSM-IV и DSM-IV-TR (4-е издание) «шизофрения, дезорганизованный тип» (англ. schizophrenia, disorganized type) носила код 295.10[11]. Для постановки диагноза требовалось соответствие следующим критериям[11]:
- дезорганизованная речь;
- дезорганизованное поведение;
- уплощённый или неадекватный аффект.
Под дезорганизованным поведением понимается недостаток целенаправленности в действиях, который может приводить к серьёзному нарушению процесса самообслуживания, например, к проблемами с одеванием, готовкой пищи и мытьём. Не должно быть соответствия критериям кататонического типа шизофрении. Галлюцинации и бред, если присутствуют, фрагментарны.
В DSM-5 подтипы шизофрении не включены.
Терапия
При лечении гебефренической шизофрении используются «большие» нейролептические средства: хлорпромазин (аминазин), галоперидол, тиопроперазин (мажептил), трифлуперидол (триседил), оланзапин (зипрекса), рисперидон (рисполепт) (в дозе около 4 мг в сутки), транквилизаторы, а также гипервитаминная терапия[9].
В случае резистентности могут использоваться инсулинокоматозная терапия[9] и электросудорожная терапия[12], но её эффективность не доказана, а их применение в России ограничено.
Есть данные, что трифлуперидол (триседил) и клозапин (лепонекс) в определённой степени эффективны при гебефреническом возбуждении, но клинически это не доказано[13]. Тиопроперазином (мажептилом) большими дозами, обыкновенно в сочетании с хлорпромазином (аминазином), можно лечить состояния гебефренического и кататонического возбуждения[13]. Тиопроперазин (мажептил) в справочнике Машковского М. Д. показан при гебефренической и кататонической формах шизофрении с непрерывным типом течения[14].
В качестве поддерживающей терапии и для контролирования импульсов агрессии используют инъекции пролонгированных форм нейролептиков вместе с препаратами лития, например с карбонатом лития[9].
Психотерапию следует применять только при наличии хотя бы частичной лекарственной ремиссии.
Находящиеся на лечении дети и подростки с гебефренической шизофренией нуждаются в обучении по специализированной программе.
Гебефренический синдром
О. В. Кербиковым (1949) выделена триада гебефренического синдрома[15]:
- «гимнастические» сокращения лицевой мускулатуры, гримасничанье;
- феномен бездействия мысли — безмотивные действия, поступки, не являющиеся ни импульсивными, ни обусловленными патологическими мотивами;
- непродуктивная эйфория, бессодержательно-весёлое настроение.
В структуре гебефренического синдрома могут наблюдаться кататонические расстройства, галлюцинации, бредовые идеи отношения и преследования.
Чаще всего гебефренический синдром наблюдается у больных гебефренической шизофренией. Иногда гебефренический синдром можно встретить у больных эпилепсией (чаще всего височной), также он встречается при реактивных, интоксикационных и связанных с органическим поражением мозга психозах. При гебефреническом синдроме могут отмечаться кататонические симптомы, в этом случае речь может идти о наличии у пациента гебефрено-кататонического синдрома.
Близким к гебефрении является понятие гебоидофрения, отличающаяся более благоприятным течением, организованным антисоциальным поведением при более сохранном интеллекте, которую можно отнести к псевдопсихопатической шизофрении.
См. также
Литература
- Автократов П. М. Судебно-психиатрические случаи гебефрении. — 1885.
- Кербиков О. В. Гебефренный синдром // Острая шизофрения. — М.: Медгиз, 1949.
- Нуллер Ю. Б. Синдром гебефренического возбуждения при разных формах и на разных этапах течения шизофрении. — М., 1968.
- Фаворина В. Н. О конечных состояниях гебефренической формы шизофрении // Журн. невропат. и психиатр.. — 1964. — Вып. 4. — ISSN 0044-4588.
Примечания
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
