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Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crónica que afeta as glândulas do corpo que secretam líquidos.[3] Os sintomas mais evidentes são boca seca e olhos secos.[1] Entre outros possíveis sintomas estão pele seca, secura vaginal, tosse crónica, perda de sensibilidade nos braços e pernas, fadiga, dores musculares, dores nas articulações e problemas na tiroide.[3] As pessoas afetadas apresentam um risco aumentado (5%) de linfoma.[1][6]
Síndrome de Sjögren | |
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Imagem microscópica de infiltração linfoide local numa glândula salivar menor associada à síndrome de Sjögren | |
Sinónimos | Síndrome de Gougerot-Sjögren, Síndrome seca, síndrome sicca |
Especialidade | imunologia, reumatologia |
Sintomas | Boca seca, olhos secos, secura noutras regiões[1] |
Complicações | Linfoma[1] |
Início habitual | Meia idade[1][2] |
Duração | Crónica[3] |
Causas | Doença autoimune (causa desconhecida)[3] |
Método de diagnóstico | Biópsia, análises ao sangue[1] |
Condições semelhantes | Efeitos secundários de medicamentos, ansiedade, sarcoidose, amiloidose[4] |
Tratamento | Gotas para os olhos, medicação, cirurgia[3] |
Prognóstico | Esperança de vida normal[5] |
Frequência | ~0,7%[6] |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | M35.00, M35.0 |
CID-9 | 710.2 |
CID-11 | 1923044320 |
OMIM | 270150, 270150 |
DiseasesDB | 12155 |
MedlinePlus | 000456 |
eMedicine | 332125, 1008536, 1192919, 1210417 |
MeSH | D012859 |
Leia o aviso médico |
Embora se desconheçam as causas exatas da doença, pensa-se que envolvam uma combinação de predisposição genética e um fator ambiental como exposição a um vírus ou bactéria.[3] A síndrome de Sjögren pode ocorrer de forma independente (síndrome de Sjögren primária) ou como resultado de outras doenças dos tecidos conjuntivos (síndrome de Sjögren secundária).[2] A inflamação resultante vai progressivamente danificando as glândulas.[6] O diagnóstico baseia-se numa biópsia aos tecidos e análises ao sangue para deteção de anticorpos específicos.[1] Uma biópsia positiva geralmente mostra presença de linfócitos nas glândulas.[1]
Não existe cura para a doença.[3] O tratamento destina-se ao alívio dos sintomas.[3] A secura dos olhos pode ser aliviada com aplicação de lágrimas artificiais, medicação para diminuir a inflamação, plugs lacrimais ou cirurgia para bloquear os canais lacrimais.[3] A boca seca pode ser humedecida mascando pastilha elástica (preferencialmente sem açúcar), bebendo continuamente goles de líquidos ou substitutos de saliva.[3] Em pessoas com dores musculares ou nas articulações pode ser administrado ibuprofeno.[3] Recomenda-se também que deixem de ser tomados medicamentos que causem secura, como anti-histamínicos.[3]
A doença é assim denominada em homenagem a Henrik Sjögren, que a descreveu em 1933, embora existissem já descrições anteriores dos sintomas.[2] A doença afeta entre 0,2% e 1,2% da população, sendo metade dos casos primários e a outra metade secundários.[6] A doença afeta dez vezes mais mulheres do que homens e tem geralmente início na meia idade,[1][2] embora possa afetar qualquer pessoa.[1] Nos casos em que não existem outras doenças autoimunes, a esperança de vida mantém-se inalterada.[5]
O sintoma característico da síndrome de Sjögren é uma secura generalizada, geralmente incluindo xerostomia (boca seca) e ceratoconjuntivite seca (olho seco), parte do que é conhecido como sintomas de secura. A síndrome de secura também incorpora a secura vaginal, bronquite crônica e não tem sinais de artrite. A síndrome de Sjögren pode causar ressecamento da pele, nariz e vagina, e pode afetar outros órgãos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas, sistema nervoso periférico (neuropatia sensório-motora distal axonal) e o cérebro. O ressecamento de pele em alguns pacientes de Sjögren podem ser o resultado de infiltração linfocitária em glândulas da pele. Os sintomas se desenvolvem de forma insidiosa, e o diagnóstico não é considerado por vários anos devido as queixas de seca serem atribuídas aos medicamentos, um ambiente seco, envelhecimento, ou acredita-se ser muito insignificante para prosseguir.[7]
A síndrome de Sjögren é associada com o aumento dos níveis de líquido cefalorraquidiano (LCR) de IL-1RA, um antagonista interleucina-1. Isto sugere que a doença começa com atividade aumentada no sistema de interleucina-1, seguido por uma sobre-regulação de auto-regulação de IL-1RA para reduzir a ligação bem sucedida de interleucina-1 aos seus receptores. É provável que a interleucina-1 seja o marcador para a fadiga, no entanto, o aumento de IL-1RA é observado no CSF e está associada com o aumento da fadiga através de um comportamento de doença induzida por citocina.[8] Por outro lado, a síndrome de Sjögren é caracterizada pela diminuição dos níveis de IL-1ra na saliva, o que poderia ser responsável pela inflamação e boca seca.[9] Pacientes com síndrome de Sjögren secundária também muitas vezes apresentam sinais e sintomas de suas doenças reumáticas primárias, como LES, artrite reumatoide ou esclerose sistêmica.
Não há uma cura para a síndrome nem um tratamento específico para restaurar permanentemente a função secretora das glândulas. O tratamento, portanto, geralmente é sintomático e de suporte, com fármacos, lágrimas artificiais, corticosteróides, entre outros. Antiinflamatórios não-esteróides podem ser usados para tratar os sintomas musculoesqueléticos.
A síndrome pode lesar órgãos vitais do corpo com sintomas que podem se estabilizar, piorar, ou sofrer remissão como outras doenças auto-imunes fazem. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras podem apresentar sintomas de doença grave. Muitos pacientes são capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros são forçados a lidar com visão embaçada, desconforto ocular constante, infecções orais recorrentes, glândulas parótidas inchadas, rouquidão e dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinúria, defeitos na concentração urinária e acidose tubular renal distal.
A síndrome de Sjögren afeta 1-4 milhões de pessoas nos Estados Unidos. Calcula-se que a doença afete 0,2% da população mundial. A maior parte das pessoas possui mais de 40 anos de idade no momento do diagnóstico. As mulheres possuem nove vezes mais chances de desenvolver a síndrome, em comparação com homens.
Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905) é creditado geralmente com a primeira descrição da síndrome de Sjögren. Em 1892, ele descreveu um homem de 42 anos com o alargamento das glândulas parótidas e lacrimais associadas a um infiltrado de células redondas e atrofia acinar.[10][11] No entanto, os critérios que contemplam a síndrome de Mikulicz muitas vezes levaram a um diagnóstico errado, porque muitas doenças, tais como a tuberculose, infecções, sarcoidose, e linfomas, podem apresentar-se em condições semelhantes às intituladas da síndrome de Mikulicz.[11] No entanto, o termo síndrome de Mikulicz ainda é usado ocasionalmente para descrever o aparecimento de infiltrações linfocitárias em glândulas biópsias salivares.[11]
Em 1930, Henrik Sjögren (1899-1986), um oftalmologista de Jonkösping, Suécia, observou um paciente com baixas secreções das glândulas lacrimais e salivares.[12] Sjögren introduziu a ceratoconjuntivite seca praza ao sintoma de olhos secos.[12] Em 1933, ele publicou sua tese de doutorado, descrevendo 19 mulheres, a maioria das estavam em pós-menopausa e que tinham artrite, mostrando as manifestações clínicas e patológicas da síndrome.[10] Sjögren esclarece que ceratoconjuntivite seca, resultante da deficiência de água, não tinha nenhuma relação com xeroftalmia, resultante da deficiência de vitamina A.[10] A tese de Sjögren não foi bem recebida como o Conselho de Examinadores criticou alguns aspectos clínicos.[12]
Após uma extensa pesquisa e coleta de dados, Sjögren publicou um artigo essencial em 1951, descrevendo 80 pacientes com keratoconjunctivitis sicca, 50 dos quais também tinham artrite.[12] Suas viagens subsequentes de acompanhamento em conferências referentes ao seu trabalho levaram-no a um interesse internacional na síndrome de Sjögren.[12] O termo keratoconjunctivitis sicca cunhado pelo próprio Sjögren começaram a ser identificados como sua síndrome na literatura.[12]
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