Zespół Dandy’ego-Walkera

Zespół Dandy’ego-Walkera (malformacja Dandy’ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół (kompleks) wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, obniżenie napięcia mięśniowego, zez, krótkowzroczność i niedowłady nerwów czaszkowych^[1].

Zespół Dandy'ego-Walkera

syndroma Dandy-Walker
Klasyfikacje
ICD-10	Q03.1 Atrezja otworów Magendiego i Luschki

Do kompleksu Dandy’ego-Walkera zalicza się następujące jednostki chorobowe^[1][2]:

• malformacja Dandy’ego-Walkera (ang. Dandy-Walker malformation)
• wariant malformacji Dandy’ego-Walkera (ang. Dandy-Walker variant)
• powiększony zbiornik wielki (ang. mega cysterna magna)
• torbiel pajęczynówkowa dołu tylnego czaszki.

Opisywano rodzinne występowanie DWS, dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Chorobę opisali jako pierwsi Walter Dandy i Kenneth Daniel Blackfan w 1914, a także Arthur Earl Walker i John Taggart w 1942.

Przypisy

1. Venugopal K.V.K. Menon Venugopal K.V.K. i inni, Scoliosis in Dandy-Walker syndrome: a case report and review of literature, „Journal of Spine Surgery”, 3 (4), 2017, s. 702–706, DOI: 10.21037/jss.2017.10.03, ISSN 2414-469X, PMID: 29354751, PMCID: PMC5760420 [dostęp 2018-04-06].
2. Maria ClaudiaM.C. Jurcă Maria ClaudiaM.C. i inni, Anatomic variants in Dandy-Walker complex, „Romanian Journal of Morphology and Embryology = Revue Roumaine De Morphologie Et Embryologie”, 58 (3), 2017, s. 1051–1055, ISSN 1220-0522, PMID: 29250689 [dostęp 2018-04-06].

Linki zewnętrzne

• DANDY-WALKER SYNDROME; DWS w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
• Dandy-Walker syndrome w bazie Who Named It (ang.)
• Fundacja chorych na zespół Dandy-Walkera „Podaj dalej”

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.