Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ang. atrial septal defect, ASD) – jedna z najczęstszych wrodzonych wad serca, stanowiąca 3–14% wad serca pod postacią jednego lub więcej otworów w przegrodzie międzyprzedsionkowej powodujących przeciek lewo-prawy. Najczęściej jest wadą izolowaną^[1].

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Echokardiograficzny obraz ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu II

Anatomia wady

Wyróżnia się ubytki typu:

• otworu wtórnego (typu dołu owalnego, ostium secundum, ASD II), występujący zazwyczaj w miejscu otworu owalnego, który w trakcie życia płodowego umożliwia przepływ krwi z prawego do lewego przedsionka z ominięciem płuc. Jest on najczęstszym z ubytków przegrody międzyprzedsionkowej. W okolicy ujścia żyły głównej dolnej występuje dolny, a w okolicy ujścia żyły głównej górnej górny ubytek zatokowy. Ubytek w okolicy dołu owalnego może współistnieć z tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej. Tętniaki te mogą występować z małym przeciekiem, jak w przetrwałym otworze owalnym (typ A), z większym przeciekiem, jak w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (typ B), z dwoma (typ C) lub wieloma perforacjami (typ D) i przeciekami. Tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej zdiagnozowane w okresie niemowlęcym mogą ulegać samoistnej poprawie pod względem liczby otworów (perforacji); jest to raczej mało prawdopodobne u starszych pacjentów^[2].
• otworu pierwotnego (typu kanału przedsionkowo-komorowego, ostium primum, ASD I), umiejscowiony nad zastawkami przedsionkowo-komorowymi.
• sinus venosus (typu żyły głównej górnej lub dolnej, SV-ASD). Znajdują się tuż przy ujściu żyły głównej górnej lub żyły głównej dolnej.
• zatoki wieńcowej związany z całkowitym lub częściowym brakiem przegrody pomiędzy zatoką wieńcową i lewym przedsionkiem. Często związany z przetrwałą żyłą główną lewą uchodzącą do zatoki wieńcowej. Najrzadszy z ubytków przegrody międzyprzedsionkowej.

Najczęściej osobno klasyfikowany ze względu na szereg cech jest przetrwały otwór owalny (patent/persistent foramen ovale, PFO). Nie jest patologią w ścisłym tego słowa znaczeniu gdyż występuje u około 20–30% ludzi. Jego budowa sprawia, że ma funkcję zastawki i zapobiega istotnemu przeciekowi krwi z lewego do prawego przedsionka.

Objawy i przebieg

Objawy są zazwyczaj słabo uchwytne, mało nasilone, zależne od wielkości przecieku lewo-prawo przez połączenie między przedsionkami. Wskutek zwiększenia przepływu płucnego może dojść do przeciążenia prawego przedsionka i prawej komory.

• cichy, miękki protomezosystoliczny szmer nad sercem, najlepiej słyszalny w II lub III lewym międzyżebrzu przy mostku, wynikający z względnej stenozy tętnicy płucnej
• szerokie i sztywne rozdwojenie II tonu serca
• w ASD I może występować szmer niedomykalności mitralnej i (lub) trójdzielnej.

Powikłania

• nawracające zapalenia płuc
• niewydolność krążenia:
  • powiększenie wątroby
  • utrwalona tachykardia
  • sinica obwodowa
  • duszność
  • obrzęki
• nadciśnienie płucne
• zapalenie wsierdzia
• zator skrzyżowany
• migrena. Istnieją doniesienia kojarzące występowanie PFO z migreną^[3]

Przezskórne zamknięcie ASD II tzw. zapinką drogą cewnikowania

Chirurgiczne zamknięcie ASD II łatą z tworzywa sztucznego

Rozpoznanie

Rozpoznanie stawia się na podstawie^[1]:

• badania przedmiotowego serca - patologiczny szmer nad sercem i rozdwojenie II tonu nad zastawką tętnicy płucnej
• rtg klatki piersiowej - poszerzenie prawego przedsionka i prawej komory z uwypukleniem cienia tętnicy płucnej z wzmożonym rysunkiem płucnym
• Ekg - w dużych przeciekach dekstrogram, cechy przerostu prawej komory serca lub/i blok prawej odnogi pęczka Hisa
• ultrasonografii dopplerowskiej do potwierdzenia rozpoznania
• w przypadku braku dodatkowych anomalii cewnikowanie serca nie jest konieczne

Leczenie

Obecność ubytku przegrody międzyprzedsionkowej nie oznacza konieczności podjęcia leczenia.

Wskazaniami do interwencji mogą być^[4]:

• obecność istotnego przecieku przez przegrodę międzyprzedsionkową z przepływem płucnym co najmniej 1,5 raza większym niż przepływ systemowy (Qp/Qs > 1,5) z przeciążeniem prawej komory serca
• nadciśnienie płucne
• zaburzenia rytmu serca
• zator skrzyżowany

Interwencja może być przeprowadzona na dwa sposoby:

• przezskórne zamknięcie ASD II podczas cewnikowanie serca przy użyciu specjalnej zapinki skonstruowanej przez Kurta Amplatza (ang. Amplatzer Septal Occluder) lub Cardio-Seal (ang. Cardio-Seal Device) jest procedurą pierwszego wyboru o niskim odsetku powikłań. Powikłaniami są np. embolizacje okludera, perforacje, choroba zakrzepowo-zatorowa, zator powietrzny, arytmie. Ubytki z brakującymi lub niewystarczającymi brzegami do sąsiednich struktur (płucnej, żyły głównej, zastawek AV) nie są dostępne do interwencyjnego zamknięcia. W zasadzie ubytków przegrody pierwotnej i zatok żylnych nie powinno zamykać się przezskórnie^[1][2][5].

• zabieg chirurgiczny aktualnie wykonywany jest w przypadku anatomicznych ograniczeń (małe ranty ubytku, położenie przy ujściach żył głównych). Operacja polega na bezpośrednim zamknięciu ubytku przy użyciu szwu lub przy zastosowaniu łatki z materiału biologicznego, np. osierdzia, lub syntetycznego w krążeniu pozaustrojowym^[1].

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10	nazwa choroby
ICD-10: Q21.2	Wrodzony ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (typu I – ostium primum)
ICD-10: Q21.1	Wrodzony ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (typu II – ostium secundum)
ICD-10: I23.1	Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej będący następstwem ostrego zawału mięśnia sercowego