Loading AI tools
choroba dermatologiczna o podłożu immunologicznym Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Zespół Gianottiego-Crostiego[1][2][3][4] in. choroba Gianottiego-Crostiego[5][6], ZGC (ang. Gianotti–Crosti syndrome, infantile papular acrodermatitis, papular acrodermatitis of childhood, papulovesicular acrolocated syndrome) – choroba dermatologiczna o podłożu wirusowym, o łagodnym przebiegu, charakteryzującą się czerwonomiedzianą symetryczną wysypką na policzkach, pośladkach oraz wyprostnych powierzchniach kończyn.
Opis zespołu został po raz pierwszy opublikowany w 1955 roku przez młodego włoskiego lekarza Ferdinando Gianottiego, na podstawie jednego pacjenta, natomiast po rozpoznaniu kolejnych 8 przypadków, zespół zostało ponownie opisany w 1957 roku jako wspólna praca z Agostino Crostim[7][8], i zgodnie z ówczesnymi zwyczajami naukowymi nazwisko Crostiego, jako starszego lekarza i kierownika zespołu, zostało umieszczone jako pierwsze[9]. W Polsce zespół Gianottiego-Crostiego został po raz pierwszy opisany przez Emilię Bernhardt i Andrzeja Szczepańskiego w 1968 roku[10][11].
Zespół Gianottiego-Crostiego ma przede wszystkim podłoże wirusowe, jednakże nie zmiany skórne nie są powodowane bezpośrednim wpływem wirusa na jej komórki[9][12]. Postuluje się mechanizm pośredniego wpływu wirusa poprzez układ immunologiczny[9][12]. Po opisaniu zespołu uważano, że przyczyną jest wyłącznie wirus zapalenia wątroby typu B (HBV), jednakże obecnie wirus Epsteina-Barr (EBV) jest podstawową jego przyczyną[9][12]. Przyczyną tej zmiany może być powszechność szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B[9]. Opisano również przypadki zespołu, u których podłoża leżał wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), cytomegalowirus (CMV), wirus rumienia nagłego (HHV-6), wirus Coxsackie A16, B4, B5, wirus mięczaka zakaźnego (MCV), wirus RSV (RSV), ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), parwowirus B19, wirus paragrypy oraz rotawirusy[9][12]. Opisano również pojawienie się zespołu po zakażeniach bakteryjnych oraz szczepieniach ochronnych[9].
Choroba zaczyna się nagle od symetrycznych zmian skórnych, występujących na policzkach, pośladkach oraz wyprostnych powierzchniach kończyn[9]. Typowe zmiany skórne są niezlewające, monomorficzne, grudkowe lub pęcherzykowo-grudkowe o kolorze czerwonomiedzianym i mają rozmiar 1–5 mm[9].
Częstość występowania zespołu jest nieznana, do 2016 roku zaraportowano 5 epidemii, w tym trzy w Japonii, w większości przypadków związanych z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B, jednakże istnieje podejrzenie, że znaczna liczba przypadków pozostaje nierozpoznana[9][13].
Choroba występuje przede wszystkim u dzieci pomiędzy 3 miesiącem życia a 15 rokiem życia, ze szczytem zachorowań pomiędzy 1 a 6 rokiem życia[9]. Wszystkie opisane przypadki u dorosłych występowały u kobiet poniżej 45 roku życia[9]. U dzieci nie stwierdzono różnic w zachorowalności w zależności od płci lub rasy, zwiększone ryzyko zachorowania występuje natomiast u dzieci z atopią lub występowaniem atopii w rodzinie[9].
Kryteria diagnostycznego zostały zaproponowane przez Brandta, Abecka, Gianotti i Burgdorfa (2006)[9][12] oraz Chuha, Zawarę, Law i Sciallisa (2012)[13], według których rozpoznanie stawiane jest na podstawie poniższych kryteriów[13][14]:
Zespół Gianottiego-Crostiego należy różnicować z acrodermatitis enteropathica, rumieniem zakaźnym, rumieniem wielopostaciowym, chorobą dłoni, stóp i jamy ustnej, zapaleniem naczyń związanym z IgA, chorobą Kawasakiego, liszajem płaskim, pokrzywką, zespołem rękawiczkowo-skarpetkowym przebiegającym z osutką oraz świerzbem[13][14].
Leczenie w większości przypadków nie jest konieczne, w przypadku nasilonych objawów jest jedynie objawowe (leki przeciwhistaminowe lub kortykosteroidy stosowane miejscowo)[12].
Przebieg choroby jest łagodny, jednakże zmiany mogą się utrzymywać przez wiele tygodni (typowo 2-8 tygodni[6])[9].
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
