Choroba Behçeta

Choroba Behçeta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) – układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy).

Choroba Behçeta

morbus Behçeti
CT głowy pacjenta z objawami neurologicznymi w przebiegu choroby Behçeta, hiperdensyjna lewa zatoka esowata
Klasyfikacje
ICD-10	M35.2

Wenogram MRI głowy tego samego pacjenta, stwierdzono zakrzepicę zatoki lewej esowatej i obu poprzecznych

Zmiany na dnie oka – obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Historia

Choroba po raz pierwszy została prawdopodobnie opisana już w V wieku p.n.e. przez Hipokratesa^[1] . Autorem pierwszego opisu schorzenia w czasach nowożytnych był w roku 1931 grecki okulista Benediktos Adamantiades^[2] . Choroba przyjęła natomiast nazwę od nazwiska Hulusi Behçeta (czyt. /behˈtʃeta/; 1889–1948), tureckiego dermatologa, który w roku 1924 stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów i opisał je jako symptomy nowej jednostki chorobowej w 1936 roku w Archives of Skin and Veneral Diseases^[3] . Nazwa choroby została oficjalnie przyjęta na Międzynarodowym Kongresie Dermatologicznym w Genewie w roku 1947.

Epidemiologia

Choroba występuje najczęściej w Turcji (80–370 przypadków/100 tys. mieszkańców/rok)^[4]  i krajach Bliskiego Wschodu. W Europie i USA jest to schorzenie zdecydowanie rzadsze, stwierdza się 0,1-7,5 nowych przypadków na 100 tys. obywateli w ciągu roku^[4] . Chorują najczęściej ludzie w 3. dekadzie życia a zapadalność jest podobna u obu płci, poza krajami Bliskiego Wschodu, gdzie choroba dotyczy głównie mężczyzn^[5] .

Etiologia

Przyczyna choroby nie jest znana, choć bierze się pod uwagę zaburzenia układu immunologicznego, które prowadzą do zapalenia naczyń^[5] [6] .

Kryteria rozpoznania

• bolesne afty w jamie ustnej (92-100%)^[4] , pojawiające się co najmniej 3 razy w ciągu roku
• obecność co najmniej 2 z poniższych cech:
  • owrzodzenia narządów płciowych (57-93%)^[4] 
  • zmiany dotyczące oczu (29-100%)^[4] : zapalenie błony naczyniowej oka lub zapalenie naczyń siatkówki oka
  • zmiany skórne (38-99%)^[4]  takie jak: rumień guzowaty, zmiany pseudo-trądzikowe, wędrujące zapalenie żył powierzchownych skóry
  • patergia, czyli powstanie zmian zapalnych dotyczących skóry po jej niewielkim urazie
• zapalenie stawów bez obecności nadżerek (16-84%)^[4] 
• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego – bóle głowy, zaburzony nastrój, uszkodzenie różnych struktur mózgu (tzw. postać „neuro-Behçet”)
• zakrzepowe zapalenie żył głębokich
• zaburzenia układu pokarmowego – biegunka

Nowe kryteria rozpoznania choroby Behceta - ChB (ICBD - International Criteria for Behcet's Disease) wprowadzono w roku 2013^[7]. Są one zarekomendowane jako obowiązujące w chwili obecnej (2018). W odróżnieniu od kryteriów z roku 1990 (ISG - International Study Group) opisanych powyżej, występowanie aft w jamie ustnej nie jest dłużej kryterium obowiązkowym. Kryterium patergii jest kryterium dodatkowym, opcjonalnym. Oprócz pięciu „starych” kryteriów (jama ustna, genitalia, skóra, oczy, patergia), wprowadzono dwa nowe: kryterium układu nerwowego i kryterium układu krwionośnego. Diagnozowanie choroby odbywa się metodą systemu punktowego. Za chorego na ChB uznaje się osobę uzyskującą 4 punkty lub więcej. 2 punkty przypisane są trzem kryteriom - aftozie jamy ustnej, aftozie genitaliów, oraz problemom związanym z oczami. Jeden punkt przypisany jest zmianom skórnym, zmianom w układzie nerwowym oraz zmianom w układzie krwionośnym. Dodatkowo można otrzymać 1 punkt za pozytywny wynik testu patergii. Uzyskanie sześciu lub więcej punktów klasyfikuje pacjenta jako chorego z prawdopodobieństwem w granicach 99 procent (prawdopodobieństwo że osoba zdrowa zostanie zakwalifikowana jako chora jest mniejsze niż 1%)^[8] Jakakolwiek kombinacja dwóch z trzech kryteriów za 2 punkty klasyfikuje pacjenta jako osobę chorą, jest to znaczne obniżenie poziomu rozpoznawalności ChB względem ISG, gdzie pacjent musiał spełniać 3 kryteria (główne - jama ustna, plus dwa z czterech dodatkowych).

ICBD różni od ISG znaczny wzrost czułości testu - z 81% do 94%, przy jednoczesnym niewielkim spadku swoistości z 96% do 92%, co jest nadal wynikiem zadowalającym. Również próba użyta do wnioskowania jest bardziej reprezentatywna - przeprowadzono badania na 2556 pacjentach z ChB oraz 1163 pacjentach kontrolnych z 27 krajów, natomiast ISG obejmowało dane od 914 pacjentów z 7 krajów (jedynie Iran, Turcja, Japonia, Tunezja, Wielka Brytania, USA i Francja). Test patergii uznano za opcjonalny, gdyż jego czułość dla pacjentów z basenu Morza Śródziemnego była bardzo wysoka - w granicach 95%, natomiast u pacjentów z Europy i USA była znacznie niższa. Badania były prowadzone w latach 2005-2006.

Czułość wybranych objawów u osób z ChB (próba = 1278 osób) i swoistość u pacjentów z objawami naśladowczymi (próba = 582 osoby)

Objaw	Liczba pacjentów Z ChB	Czułość %	Liczba pacjentów naśladowczych	Swoistość %
Aftoza jamy ustnej	1248	98	378	35
Aftoza genitaliów	950	74	35	94
Manifestacje skórne	899	70	76	87
Psedofolliculitis	674	53	48	92
Rumień guzowaty	406	32	27	95
Aftoza skóry	56	4	10	98
Zmiany w oku	703	55	139	76
Zapalenie błony naczyniowej przednie (anterior uveitis)	508	40	120	79
Zapalenie błony naczyniowej tylne (posterior uveitis)	482	38	76	87
Zapalenie ukrwienia siatkówki (retinal vasculitis)	288	23	21	96
Manifestacje stawowe	652	51	213	63
Arthralgia	443	35	161	72
Arthritis	289	23	76	87
Manifestacje neurologiczne	212	17	16	97
OUN	155	12	9	98
Obwodowy układ nerwowy	63	5	8	99
Objawy układu krwionośnego	242	19	36	94
Objawy układu pokarmowego	80	6	17	97
Zapalenie najądrza (epididymitis)	91	7	9	98
Pozytywny test patergii	419	47	33	92

Leczenie

Model kulkowo-kijowy prednizonu leku immunosupresyjnego

Obecna terapia polega na łagodzeniu objawów chorobowych, zmniejszeniu stanu zapalnego oraz kontroli układu odpornościowego pacjenta. W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się glikokortykosteroidy, takrolimus, kolchicynę, dapson, antybiotyki, talidomid, interferon-α, metotreksat. W terapii zmian narządowych stosuje się glikokortykosteroidy, intereferon-α, cyklosporynę, azatioprynę, cyklofosfamid. W ostatnich latach wprowadza się do leczenia z dobrym skutkiem nowoczesne leki biologiczne skierowane przeciwko TNF-α: infliksimab zatwierdzony do terapii zapalenia błony naczyniowej oka^[9] [10]  czy etanercept w leczeniu zmian skórnych i śluzówkowych^[11] .

Rokowanie

Na ogół dobre, o ile nie dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub płuc.