Loading AI tools
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Anomalia Ebsteina (ang. Ebstein's anomaly) – wrodzona, przewodozależna, sinicza wada serca, która dotyczy zastawki trójdzielnej. Jeden lub dwa płatki tej zastawki przemieszczone są w kierunku koniuszka do jamy prawej komory. Płatek przedni łączy się z prawidłowo położoną częścią dysplastycznego pierścienia, przegrodowy odchodzi od przegrody, a tylny od okolicy koniuszka. Zastawka nie jest prawidłowo wykształcona, co objawia się mniejszą, lub większą jej niedomykalnością[1].
Przemieszczone płatki dzielą komorę prawą na dwie części:
W czasie skurczu część krwi wraca do przedsionka, a rzut do pnia płucnego jest mniejszy niż w normie. Przy odpowiednim leczeniu chorzy mogą dożyć późnego wieku.
Wadę jako pierwszy opisał niemiecki lekarz Wilhelm Ebstein (1836–1912) w 1866[2][3][4].
Częstość wady szacuje się na 1:50 000–100 000 populacji ogólnej. Jej wystąpienie może być związane z przyjmowaniem przez matkę dziecka preparatów litu w pierwszym trymestrze ciąży, na przykład u ciężarnych z zaburzeniami afektywnymi dwubiegunowymi.
Badanie radiologiczne ujawnić może różnego stopnia powiększenie sylwetki serca (od normalnej do znacznie powiększonej). W badaniu EKG charakterystyczne są: wydłużenie odstępu PQ, wysokie załamki P, prawogram, całkowity blok prawej odnogi, niski woltaż zespołów QRS w odprowadzeniach przedsercowych. U około 25% pacjentów występują cechy zespołu WPW o typie bloku lewej odnogi. Często stwierdza się zaburzenia rytmu (częstoskurcz nadkomorowy, migotanie lub trzepotanie przedsionków, częstoskurcz komorowy, bloki serca). Z anomalią Ebsteina skorelowane jest też występowanie zespołu Wolffa-Parkinsona-White’a. Najbardziej wiarygodną metodą jest badanie echokardiograficzne, które uwidacznia przemieszczenie płatka przegrodowego, duży i wydłużony płatek przedni, poszerzenie pierścienia zastawki trójdzielnej, zwiększony ruch płatków zastawki.
Rozpoznanie wady opiera się na badaniu:
Po urodzeniu u objawowych noworodków leczenie farmakologiczne. Przy pogarszającej się tolerancji wysiłku, zaawansowanej niewydolności serca, znacznej sinicy lub arytmii wskazania do leczenia operacyjnego. Zabieg naprawczy na zastawce trójdzielnej, lub jej wymiana na zastawkę sztuczną techniczną lub biologiczną. Większość pacjentów po operacji ma zadowalającą wydolność fizyczną. Problemem są zaburzenia rytmu serca, które nie poddają się leczeniu farmakologicznemu[1][5].
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
