![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e4/GlycogenSyn_Wiki.png/640px-GlycogenSyn_Wiki.png&w=640&q=50)
Syntaza glikogenowa
enzym uczestniczący w syntezie glikogenu / Z Wikipedii, wolnej encyclopedia
Syntaza glikogenowa – enzym uczestniczący w syntezie glikogenu[2].
![Thumb image](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/b6/Glykogen_glycosidic_bond.svg/640px-Glykogen_glycosidic_bond.svg.png)
![Thumb image](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e4/GlycogenSyn_Wiki.png/320px-GlycogenSyn_Wiki.png)
Glikogen jest rozgałęziony wielocukrem, magazynowanym w organizmie żywym zwierzęcia jako materiał zapasowy[3]. Odkładane są w ten sposób reszty monosacharydów, dokładniej izomeru D glukozy, połączone wiązaniami α-glikozydowymi[4] pomiędzy atomami węgla 1 i 4 oraz – rzadziej – 1 i 6[3]. Związek ten magazynowany jest w wątrobie i w mięśniach, a nieprawidłowości procesu jego syntezy prowadzić mogą do chorób spichrzania glikogenu[4].
Na szlaku syntezy glikogenu działają takie enzymy, jak glukokinaza i heksokinaza, fosforylujące glukozę, a także fosfoglukomutaza, przekształcająca 6-fosforan glukozy w jej 1-fosforan, łączony z urydyno-5′-trifosforanem w urydynodifosfoglukozę, co katalizuje pirofosforylaza UDPGlc. Reakcja polega na aktywacji glukozy (to znaczy na wytworzeniu jej bardziej wysokoenergetycznego metabolitu, uczestniczącego w kolejnej reakcji). Związek ten stanowi substrat reakcji katalizowanej przez syntazę glikogenową[5].
Właściwa reakcja przeprowadzana przez syntazę glikogenową zachodzi na pierwszym atomie węgla[6], tak zwanym anomerycznym atomie węgla[7] łańcucha glukozy przekształconej w UDPGlc, który musi przereagować z czwartym atomem węgla w innej cząsteczce glukozy[6]. Pod względem chemicznym reakcja ta polega na reakcji hemiacetalu z grupą hydroksylową, w wyniku czego powstaje acetal. W wyniku kondensacji cząsteczki hemiacetalu będącego cukrem z innym związkiem powstaje glikozyd, a nowo tworzone wiązanie, będące szczególnym przypadkiem wiązania acetalowego, nazywane jest wiązaniem glikozydowym, w tym wypadku glukozydowym, bo tworzy je cząsteczka glukozy[8]. W reakcji tej nie bierze jednak udziału wolna cząsteczka glukozy – reszta glukozy zostaje dołączona do primera glikogenowego. Na samym początku syntezy jego rolę pełni jednak primer białkowy w postaci glikogeniny. Białko to posiada na swej reszcie tyrozylowej miejsce, które podlega glukozylacji, czyli wiązaniu reszt glukozy poprzez reakcję z urydynodifosfoglukozą. Wtedy mogą już zachodzić reakcje tworzenia wiązań 1-4-glikozydowych pomiędzy resztami glukozy. Tworzy się krótki łańcuch cukrowy. Istnieje więc już primer glikogenowy, stanowiący substrat dalszych reakcji, polegających na wydłużaniu łańcucha[6].
Syntaza glikogenowa posiada dwie formy różniące się aktywnością. Syntaza a glikogenowa stanowi aktywny enzym. Jest ona zdefosforylowana[9]. Natomiast jej fosforylacja powoduje przekształcenie w nieaktywną formę syntazy b glikogenowej. W regulacji tego procesu uczestniczy 6 różnych kinaz białkowych, w tym dwie zależne od powiązanej z wapniem kalmoduliny[10].
Oprócz syntazy glikogenowej w tworzeniu cząsteczki glikogenu udział bierze także enzym rozgałęziający, tworzący rozgałęzienia na łańcuchu glikogenu (wiązania glikozydowe pomiędzy atomami węgla 1 i 6)[11].
Niedobór syntazy glikogenowej wiąże się hipoglikemią, hiperketonemią i prowadzi do wczesnego zgonu[12].