![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/39/Monophasic_synovial_sarcoma_-_high_mag.jpg/640px-Monophasic_synovial_sarcoma_-_high_mag.jpg&w=640&q=50)
Mięsak maziówkowy
Z Wikipedii, wolnej encyclopedia
Mięsak maziówkowy, maziówczak złośliwy (łac. sarcoma synoviale, synovioma malignum) – rzadki nowotwór złośliwy należący do grupy mięsaków tkanek miękkich o nieznanym kierunku różnicowania i wysokiej złośliwości histologicznej. Jest to jeden z najczęściej występujących mięsaków tkanek miękkich u ludzi stanowiąc 5–10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Występuje głównie u osób młodych, przede wszystkim przed 30. rokiem życia, nierzadko dotykając również młodzież[1]. Nowotwór lokalizuje się głównie w obrębie kończyn, przede wszystkim kończyn dolnych, czasem również górnych, a rzadziej pojawia się w dowolnej lokalizacji anatomicznej. Głównym objawem choroby jest obecność wyczuwalnego guza[1]. Wyróżnia się dwa warianty histopatologiczne mięsaka maziówkowego – częstszy jednofazowy, złożony z komórek wrzecionowatych lub bardzo rzadko z komórek nabłonkopodobnych, oraz rzadszy dwufazowy zawierający oba te elementy komórkowe w różnych proporcjach[2].
sarcoma synoviale | |
![]() Mięsak maziówkowy, obraz mikroskopowy | |
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
C49 |
---|
Badania obrazowe pozwalają na postawienie podejrzenia obecności mięsaka tkanek miękkich. W diagnostyce podstawowe znaczenie ma starannie zaplanowana biopsja gruboigłowa pozwalająca pobrać materiał do badania histopatologicznego ustalającego ostateczne rozpoznanie choroby[3]. Podstawową metodą leczenia choroby bez przerzutów jest szerokie wycięcie w granicach zdrowych tkanek z adiuwantową radioterapią. W chorobie z przerzutami lub chorobie nieoperacyjnej w pierwszej linii leczenia stosuje się doksorubicynę w monoterapii lub w połączeniu z ifosfamidem[4], w kolejnych liniach leczenia wykorzystuje się trabektedynę i pazopanib[5]. Odsetek przeżyć pięcioletnich jest oceniany na 64–76%[6].