Cochleair implantaat

Een cochleair-implantaat – kortweg CI – is een elektronisch implantaat dat geluid omzet in elektrische pulsen die de gehoorzenuw in de cochlea (of slakkenhuis) direct stimuleren. De hoorfunctie van buiten-, midden- en binnenoor inclusief de 16.000 trilhaartjes in de cochlea worden voor een deel overgenomen door (maximaal) 24 elektroden van een cochleair implantaat. Met een CI kunnen personen die geen of nog maar een beperkt restgehoor bezitten in beperkte mate (weer) klanken, geluiden en spraak waarnemen.

Uitwendig en inwendig deel van een cochleair implantaat

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Geschiedenis

De ontdekking dat elektrische stimulatie van het auditieve systeem een geluidservaring kan opwekken werd al gedaan in 1790. Alessandro Volta, de ontwikkelaar van de elektrische batterij, plaatste metalen staven op zijn eigen oren en verbond deze met een 50-volt circuit. Hij ervoer een schok en hoorde een geluid "als een dikke kokende soep". Nadien werden er sporadisch andere experimenten uitgevoerd tot de uitvinding van het elektrische (geluidsversterkende) hoortoestel in het begin van de 20ste eeuw.

Eenkanaals implantaat

De eerste directe stimulatie van de gehoorzenuw werd gedaan in 1957 door twee uit Algerije afkomstige Fransen: André Djourno, een ingenieur en Charles Eyriès, een kno-arts. De eerste patiënt was een 50-jarige ingenieur die al eerder aan zijn linkeroor geopereerd was wegens een cholesteatoom. Die operatie (in 1947) was mislukt; ze resulteerde in een volledige uitval van het gehoor en de aangezichtszenuw. In 1957 werd hij vanwege dezelfde kwaal door dezelfde kno-arts aan zijn rechteroor geopereerd, echter met hetzelfde resultaat. Daardoor was hij totaal doof geworden. Djourno en Eyriès zagen hem als een ideale kandidaat voor hun experimentele implantaat. Dit eenkanaals implantaat bestond uit een handgewikkelde spoel van 2000 windingen zilverdraad met roestvrijstalen contacten. Tijdens een operatie waarbij de gehoorzenuw bloot kwam te liggen plaatsten zij daarop elektroden. De patiënt rapporteerde dat hij een geluid hoorde "als een roulettewiel" of "als een krekel", wanneer een stroom door de elektroden werd gestuurd. Ook was hij in staat geluiden waar te nemen, maar spraakverstaan was totaal onmogelijk. Dit eerste implantaat ging snel kapot, waardoor de patiënt voor de tweede keer geïmplanteerd moest worden. Hij kreeg een nieuw implantaat, wat 1½ jaar lang bleef functioneren. Na eindeloos oefenen kon hij met dit nieuwe implantaat wel verschillende geluiden interpreteren en had hij duidelijke ondersteuning voor spraakafzien. Toen ook dit implantaat kapot ging, werd van een derde implantatie afgezien vanwege gezondheidsproblemen van de patiënt. De patiënt overleed een jaar later aan de gevolgen van een hartaandoening. De volgende patiënt was een dove 17-jarige Vietnamese, die door haar vader tot het ondergaan van de operatie gedwongen werd. De operatie was technisch geslaagd, maar de patiënt gebruikte het implantaat te weinig. De kwaliteit van haar leven bleef echter gelijk. De experimenten met deze eerste implantaten werden beëindigd door een meningsverschil tussen de twee pioniers over de te volgen commerciële koers.

In 1961 liet de Amerikaanse arts William F. House Djourno's verslagen vertalen en ontwikkelde een apparaat met slechts één kanaal, wat hij bij drie patiënten liet implanteren. Dit implantaat was alleen ontwikkeld voor de ondersteuning bij spraakafzien.

Meerkanaals implantaat

In de jaren zeventig van de 20e eeuw ontwikkelde de Australische professor Graeme Clark van de Universiteit van Melbourne, in eerste instantie geïnspireerd tot het ontwikkelen van een "kunstmatig oor" door zijn dove vader,^[1] een versie van een cochleair implantaat dat de cochlea op diverse plaatsen stimuleert. Op 1 augustus 1978 werd het eerste implantaat van dit type geïmplanteerd.

In december 1984 kreeg het Australische implantaat de goedkeuring van de Amerikaanse Food and Drug Administration voor toepassing bij volwassenen. In 1990 vond de FDA het apparaat geschikt voor toepassing bij kinderen vanaf 2 jaar, in 1998 werd de grens verlaagd naar 18 maanden en in 2002 naar 1 jaar. Het inwendige onderdeel van een CI is al geschikt voor baby's van 6 maanden oud, en in de VS ook al als zodanig toegepast. Buiten de VS is een CI al eens geïmplanteerd bij een baby van 3 maanden oud.^[2]

Tot 1999 droegen CI-gebruikers de spraakprocessor als kastapparaat (vaak aan een broekriem of dergelijke). Dankzij miniaturisatie van de gebruikte elektronische componenten kan tegenwoordig een achter-het-oor (AHO) versie van de spraakprocessor gebruikt worden. De nieuwste generatie spraakprocessors zijn waterdicht.

De technologie van CI en de nazorg van het CI-team zijn in de loop van de tijd steeds verbeterd, met als gevolg dat de geïmplanteerden beter gingen presteren.

Het bedrijf Cochlear Ltd. heeft samen met de afdeling Otorinolaryngologie van de Universiteit van Melbourne een volledig onderhuids cochleair implantaat genaamd TIKI (Totally implantable cochlear implant) ontwikkeld. Op 5 oktober 2005 ontvingen drie proefpatiënten het nieuwe type implantaat dat ze tot op heden nog steeds gebruiken. Het zal nog een aantal jaren duren voordat het nieuwe implantaat op de markt wordt gebracht.

Wereldwijd zijn er momenteel ruim 219.000 CI-gebruikers waarvan circa 4100 in Nederland.

Onderdelen van cochleair implantaat

Uitwendig wordt een zendspoel achter het oor gedragen die door middel van een elektromagnetisch veld door de huid en andere weefsels heen verbinding maakt met het inwendige implantaat. Een microfoon die de geluiden opvangt maakt soms deel uit van deze zendspoel, of wordt achter de oorschelp gedragen, afhankelijk van de fabrikant. De microfoon en de zendspoel staan met een dun kabeltje in verbinding met de spraakprocessor, een kleine computer die het geluidssignaal omzet in een elektronische en gedigitaliseerde code. De spraakprocessor werd vaak aan de gordel gedragen, maar dankzij de steeds verdergaande miniaturisatie ook steeds vaker in combinatie met de microfoon in een achter-het-oor toestel.

Een cochleair implantaat werkt anders dan een hoortoestel. Terwijl een hoortoestel de geluiden versterkt, wordt bij een CI het geluid opgevangen door de microfoon, verwerkt in de spraakprocessor tot een elektronische code, waarna deze via de zendspoel naar het implantaat wordt gezonden dat de code omzet in elektrische pulsen; via de elektrode worden de vezels van de gehoorzenuw in het slakkenhuis rechtstreeks door deze elektrische pulsen geprikkeld.

Bij een hoortoestel worden, afhankelijk van de samenstelling van het restgehoor, niet alle door het hoortoestel versterkte geluiden waargenomen. In het algemeen zou iemand met een gehoorverlies van meer dan 70 dB de hoge frequenties minder tot niet (meer) kunnen waarnemen. Mits de oorzaak van het gehoorverlies niet bij de gehoorzenuw of de hersenen maar bij de cochleaire trilhaartjes ligt, is de kans groot dat een cochleair implantaat een beter resultaat geeft dan een hoortoestel.

Verschillen tussen een Cochleair Implantaat en een hoortoestel

Cochleair implantaat	Hoortoestel
Herkenning van Klinkers en medeklinkers	Voor zeer zwaar slechthorenden: alleen herkenning van klinkers. Minder zwaar slechthorenden kunnen wel medeklinkers herkennen.
Diverse mogelijkheden voor signaalcodering	Beperkte mogelijkheden voor signaalcodering
Directe signaaloverdracht aan gehoorzenuw	Hoge versterking
Operatie noodzakelijk	Geen operatie noodzakelijk
Revalidatie noodzakelijk	Geen revalidatie (want geen operatie)
Geen mogelijkheid tot proefperiode	Wel mogelijkheid tot proefperiode
3 batterijen of oplaadbare batterij	1 batterij
Levensduur batterij: 1 tot 3 dagen	Levensduur batterij: 1 tot 2 weken
Risico op aangezichtsverlamming	Geen risico op aangezichtsverlamming
Groot risico op verlies van restgehoor	Klein risico op verlies van restgehoor als gevolg van schadelijke versterking boven 85 dB[bron?]
Vanaf circa 80 dB gehoorverlies mogelijk	Tot 110-120 dB gehoorverlies mogelijk

Operatie

Het inwendige onderdeel van een implantaat, in dit geval de Cochlear Freedom 24 RE

Na het zo nodig afscheren van haar wordt de patiënt onder narcose gebracht of lokaal verdoofd^[3] en wordt een opening in het schedelbot achter het oor geboord. In het slakkenhuis wordt een flexibele lintvormige elektrode (het implantaat) geschoven, zodanig dat de elektrode dicht tegen de te prikkelen zenuwvezels aan ligt. De operatie kan 1½ tot 6 uur duren, waarna de patiënt nog 1 tot 5 dagen in het ziekenhuis blijft. Een aantal weken na de operatie wordt de zendspoel aangesloten op het implantaat en kan de gebruiker geluiden horen. Aanvankelijk klinken de geluiden vaak vreemd en herkent de gebruiker ze niet. Vervolgens is er een lang traject waarin de gebruiker logopedielessen volgt om (weer) spraak te kunnen verstaan. Het is de bedoeling dat de gebruiker ook thuis oefent met een oefenpartner: om spraak te leren verstaan en om geluiden in en om het huis te kunnen herkennen. In de tussentijd wordt het CI regelmatig bijgesteld.

Risico's

• Bij een CI-operatie bestaat het risico dat de aangezichtszenuw wordt beschadigd, met (gedeeltelijke) aangezichtsverlamming tot gevolg. Deze zenuw wordt daarom tijdens de operatie elektronisch gevolgd. Als deze complicatie toch optreedt, dan herstelt deze in het algemeen vanzelf.^[4] Bij de eerste generatie van cochleaire implantaten werd door de artsen een operatietechniek met een grote C-vormige snede rond het oor toegepast. Hierdoor was er een flink risico op het raken van de aangezichtszenuw. Tegenwoordig wordt een andere operatietechniek gebruikt waarbij een kleine korte snede rond het oor wordt toegepast. Hierdoor, en door verbeterde röntgenapparatuur om de snede te volgen, is het risico op aangezichtsverlamming tegenwoordig kleiner.
• Het restgehoor verdwijnt meestal geheel aan de zijde waar geïmplanteerd wordt. Dit kan niet ongedaan gemaakt worden, ook niet als de CI niet blijkt te werken. Er wordt sinds ongeveer 2015 getracht zoveel mogelijk restgehoor te behouden, er zijn ook CI's in combinatie met een hoortoestel. Toch is dit restgehoor meestal maar minimaal.
• Er is een kans van 5 tot 15% dat het evenwichtsorgaan aan de kant van de operatie uitvalt.^[4][5]
• Er is een kans dat de smaakzenuw wordt beschadigd, met verlamming van de tong en/of verlies van smaak tot gevolg.
• Uit wereldwijd onderzoek is gebleken dat een CI-operatie gepaard gaat met een licht verhoogd risico op hersenvliesontsteking (meningitis). Het blijkt dat dit mogelijk veroorzaakt werd door twee cochleaire implantaten (HiFocus I en HiFocus II) met een positioner die ontwikkeld is door Advanced Bionics. De betreffende cochleaire implantaten werden uit de markt gehaald. De cochleaire implantaten van Med-El en Cochlear hebben geen positioner.^[6] Daarom wordt uit voorzorg iedereen die een CI krijgt gevaccineerd tegen hersenvliesontsteking. Wereldwijd heeft de implantatie geleid tot de dood van ten minste zeventien mensen als gevolg van bacteriële meningitis na een CI-ingreep, waarvan vijf in de Verenigde Staten. In twee gevallen betrof het een kind van 2 en respectievelijk 3 jaar oud.^[7][8] Naar aanleiding hiervan hebben Amsterdamse artsen onder meer de (Amerikaanse) producenten geadviseerd inzake beheer van patiëntendossiers met betrekking tot vaccinatie. Preventie gebeurt door een nog zorgvuldiger screening vooraf. Na een operatie krijgt de patiënt nog antibiotica ter preventie van mogelijke infectie en hersenvliesontsteking.
• De risico's bij een CI-operatie zijn in het algemeen niet groter dan bij gewone operaties aan het midden- of binnenoor.^[9]
• De delen van het CI die buiten het lichaam worden gedragen, spraakprocessor, zijn vrij eenvoudig te vervangen. Maar als er iets mis is met het implantaat is opnieuw een operatie nodig, met alle risico’s van dien. Het is niet precies bekend hoelang een implantaat goed blijft functioneren; daarvoor is de techniek nog te nieuw. Feit is dat na twaalf jaar 96% van de implantaten nog goed werkt. Kinderen met een CI zullen in hun leven zeer waarschijnlijk nog weleens geopereerd moeten worden, al was het maar omdat er nieuwere en betere implantaten komen. Een enkele keer kan het ook gebeuren dat een kind of volwassene al vrij snel opnieuw wordt geopereerd, bijvoorbeeld als het implantaat beschadigd is doordat de drager een harde klap tegen het hoofd heeft gekregen.^[10]
• Er is een kans op necrose, celdood in de huidflap rond de cochleaire implantaten. Hiervoor bestaat er therapie met hyperbarische zuurstof.^[11][12][13]
• Er is een kans op titaniumallergie of siliconenallergie. De cochleaire implantaten bestaan uit titanium en siliconen. Daardoor hebben sommige mensen last van de plaats waar het implantaat zit.^{[14] [15]}

CI in gebruik

• Meestal draagt men de processor 's nachts niet. De inwendige spoel ontvangt dan geen signalen, men hoort dan dus niets. Voor sommigen is dat een reden om de processor juist wél aan te laten.
• Bijna alle CI's zijn gevoelig voor water. Inmiddels zijn er voor omstandigheden zoals harde regen spraakprocessors ontwikkeld die spatwaterdicht zijn. Als men wil zwemmen of douchen moet bij de meeste CI's het uitwendige gedeelte afgedaan worden. Men hoort dan niets. Het is echter mogelijk het uitwendige deel aangesloten te laten door het in een waterdichte zak op te bergen. Sinds 2012 is er een spraakprocessor op de markt die voldoet aan de IP 67 eis voor stof- waterdichtheid.^[16]
• Contactsporten die ernstig hoofdletsel kunnen veroorzaken zoals boksen worden afgeraden omdat het CI kwetsbaar is. Bij vechtsporten zoals judo wordt aangeraden een helm te dragen.^[17]
• Er zijn na de implantatie nog intensieve "hoortrainingen" nodig om te leren spraakverstaan, mede omdat men met een CI slechthorend blijft.

Technische gegevens

• De processor zet het frequentiespectrum om in een beperkte reeks frequentiebanden verdeeld over 12 tot 22 elektroden. Studies tonen aan dat de functionele frequentie resolutie veel minder is, meestal beperkt tot 4 tot 8 banden. Dit is veel minder dan de ongeveer 24 tot 40 frequentiebanden die mensen met een goed functionerend gehoor in een complex signaal, zoals spraak, kunnen beoordelen (kritieke banden).^[18] Dat het aantal frequentiebanden zo klein is, wordt veroorzaakt door de interactie tussen de elektrische stimulatiepunten van de implantaat elektroden binnen het slakkenhuis^[19].
• Voordat een CI wordt geplaatst, wordt met een CT-scan gekeken of de cochlea en de gehoorzenuw in orde zijn; als er bijvoorbeeld geen cochlea is, of als ze verbeend (radiopaak) is, zal CI-implantatie moeilijk zijn.

Controverse

Meisje met een cochleair implantaat

Door de vreugde die de meeste CI-dragers voelen bij het opnieuw kunnen waarnemen van geluid, bestond in het verleden weleens de mythe dat je er net zo veel mee kunt horen als een goedhorende. Men wordt door een CI echter op zijn best slechthorend in plaats van doof, en de resultaten wisselen per persoon. Een CI is vooral bedoeld voor het verstaan van spraak. Deze klinkt voor gebruikers van een CI als een soort van "robot-stem".^[20][21] De perceptie van muziek is echter zeer beperkt.^[22][23] Alle betrokken belangenorganisaties zijn het er daarom over eens dat een goede voorlichting over CI erg belangrijk is.

In 1993 braken er onder doven protesten uit in Frankrijk, Finland, Duitsland, Amerika en Engeland tegen het cochleair implantaat. De dovengemeenschap vreesde dat de jonge generatie minder gebarentaal zou gebruiken en dat daardoor zelfs de dovencultuur zou verdwijnen, omdat de meeste jonge dove kinderen een cochleair implantaat krijgen door een besluit van hun horende ouders. De ouders kregen vaak eenzijdige informatie over CI en geen informatie over dovencultuur van CI-teams. Over de invloed van CI op de culturele identiteit (wel/niet doof) is echter nog weinig bekend. Of de dovencultuur inderdaad gaat verdwijnen is daardoor nog steeds onderwerp van een controverse tussen voor- en tegenstanders van het cochleair implantaat. Doordat er op verschillende manieren gekeken wordt naar doofheid door de betrokken partijen heeft dit de voornoemde controverse als een van de gevolgen.

Gebarentaal blijft belangrijk voor dove jonge kinderen met CI. Vaak krijgen ze dit als tweede taal aangeboden na het gesproken Nederlands, na de implantatie. Hierdoor is de gebarentaalvaardigheid van CI-kinderen minder dan die van dove kinderen zonder CI.^[24] Oorzaak hiervan is dat de horende ouders en docenten gebarentaal beschouwen als een ondersteuningstaal voor de ontwikkeling van gesproken taal (ruim 90 procent van alle dove kinderen heeft horende ouders). Tweetalig onderwijs wordt wenselijk geacht voor deze groep, niet alleen voor ontwikkeling van de spraak maar ook voor taalverwerving.^[25] Daarom pleit men ervoor dat deze groep passend onderwijs krijgt, waarin ook aandacht is voor gebarentaal. Een symptoom voor de huidige trend is dat geïmplanteerde peuters, bijvoorbeeld bij peutergroepen, ingedeeld worden bij slechthorenden.

Procedure

Kandidaten voor een CI worden door een kno-arts of audioloog verwezen naar een CI-centrum. Deze kandidaten zullen als regel vijf tot zes onderzoeken moeten ondergaan alvorens besloten wordt of zij definitief in aanmerking komen voor een CI:

• audiologisch onderzoek
• CT-scan
• MRI-scan (afhankelijk van situatie en CI-centrum)
• BER(A) onderzoek
• evenwichtsonderzoek
• logopedisch onderzoek

Na deze onderzoeken worden kandidaten als laatste beoordeeld door het CI-team volgens de eigen richtlijnen:

• kandidaten moeten minstens 90 dB gehoorverlies hebben maar in ieder geval maximaal 50 procent spraakverstaan hebben op het beste oor
• sociale factor
• psychologische factor
• leeftijd
• opleidingsniveau
• omgeving
• medische factor
• intelligentie
• spraakvaardigheid
• lipleesvaardigheid
• oorzaak van doofheid
• duur van doofheid

Postlinguaal dove volwassenen en kinderen komen vaker in aanmerking voor de CI-ingreep dan prelinguaal dove volwassenen en kinderen ouder dan 8 jaar. Deze laatste groep komt pas sinds 2003, en onder strenge voorwaarden zoals tijdstip waar ze doof geworden zijn en de hoeveelheid restgehoor met hoortoestel, in aanmerking voor een CI.

De kandidaten die net doof zijn geworden door hersenvliesontsteking krijgen een versnelde procedure, omdat de kans dat het slakkenhuis dichtgroeit aanwezig is. Een verbeend slakkenhuis kan er toe leiden dat de kans op een succesvolle ingreep kleiner is. Daarom krijgen ze vaak 2 CI's. De doven die binnenkort blind worden krijgen ook tweezijdige cochleair implantaat.^[26]

De beslissing of de ingreep - het operatief implanteren van de CI - met een redelijke kans op succes uitgevoerd kan worden, wordt door de CI-arts genomen op basis van advies van het CI-team waarin logopedisten, audiologen, Maatschappelijk medewerker, een psycholoog en een kno-arts zitten. Na een positief oordeel moeten CI-kandidaten uiteindelijk zelf beslissen of zij de ingreep willen ondergaan. De CI-teams kunnen resultaten van CI-gebruikers niet voorspellen.

Resultaten

De resultaten van CI-gebruikers zijn nogal verschil. Het is onderscheid tussen post- en prelinguaal doven en zwaarslechthorenden.

Prelinguaal doven

Vroeggeimplanteerde doven

Dove kinderen tot 2 jaar

Er zijn twee groepen prelinguaal dove kinderen tot 2 jaar.

Doofgeboren kinderen

Kinderen met aangeboren doofheid hebben meestal afwijkingen zoals onvoldoende ontwikkelde gehoorzenuwen door bijvoorbeeld rodehond, bof, mazelen of Syndroom van Waardenburg bij de moeder tijdens de zwangerschap. Vóór de geboorte ontwikkelt het auditief geheugen van een dove foetus/baby zich vrijwel niet. Daardoor heeft deze groep minder baat bij een cochleair implantaat dan kinderen die horend geboren worden maar op zeer jonge leeftijd doof worden. Echter hebben sommige doofgeboren kinderen wel goede gehoorzenuwen en geen aangeboren afwijkend vorm van een slakkenhuis zoals syndroom van Pendred, maar ze hebben geen haarcellen in hun slakkenhuis. Daardoor hebben ze grotere kans om gesproken taal te verstaan.

Doofgeworden kinderen

Dit groep heeft meer auditieve vermogen ontwikkeld en begint eerste klank of eerste woord uitspreken. Ook kunnen ze in staat zijn om geluid uit omgeving te identificeren. Voordat ze door ziekte zoals hersenvliesontsteking, trauma was doof geworden.

Kritsche periode van taalontwikkeling

Jonge, dove kinderen tot 2 jaar zonder handicap komen vaker in aanmerking voor de CI-greep dan oudere kinderen en kinderen met een verstandelijke handicap. In de kritische periode tussen 7 maanden tot 2 jaar ontwikkelen peuters en kleuters zich het meest qua spraakontwikkeling en taalontwikkeling. De hersenen van peuters en kleuters zijn in deze periode nog "kneedbaar"^[27] en kunnen een goed auditief geheugen ontwikkelen. Met een implantaat kunnen zij echter slechts een gedeelte waarnemen vergeleken met kinderen zonder enkele beperking, de hoeveelheid is daarbij afhankelijk per individu. Doordat zij geen volledig gehoor hebben adviseren diverse implantatie-centra en andere expertise-centra om ook gebarentaal aan te bieden naast gesproken taal.^[28]

Middengeimplanteerde doven

Dove kinderen van 2 tot 8 jaar

Dove kinderen die tussen hun 2e en 8e levensjaar worden geïmplanteerd hebben al een - soms forse - taalachterstand opgelopen. Bij normale begaafdheid zullen deze kinderen die taalachterstand mogelijk niet inhalen; ook hebben zij meer hoortrainingen nodig om spraak te leren verstaan.

Laatgeimplanteerde doven

Doofgeworden doven vanaf 8 jaar

Deze groep heeft in de levensfase die bepalend is voor de taalverwerving in het algemeen te weinig auditief vermogen opgebouwd om dezelfde resultaten te behalen als kinderen die al op jonge leeftijd geïmplanteerd zijn. De prelinguaal doofgeworden volwassenen hebben iets meer ervaring met auditief vermogen dan prelinguaal doofgeboren doven. Ook hebben ze geen of onvoldoende fonetische woordenschat opgebouwd om goed spraakverstaan te ontwikkelen. Indien ze een bruikbaar restgehoor hebben dat met behulp van hoortoestellen voldoende is geoefend en met behulp van logopedie een goede spraakontwikkeling hebben opgebouwd, komen ze in principe wel in aanmerking voor een CI. Daarnaast beidt CI betere ondersteuning met lipleesvaardigheid.

Door verbeteringen van de CI-techniek boeken prelinguaal dove volwassenen met orale of tweetalige opvoeding tegenwoordig ook redelijke resultaten.^[29] Zij behalen een foneemscore van meer dan 50 procent. Wel is het zo dat prelinguaal dove kinderen en volwassenen langer over hun hoortraining doen dan postlinugaal doven en dove jonge kinderen. Ook vraagt de hoortraining van prelinguaal doven veel doorzettingsvermogen en wilskracht.^[30]

Prelinguaal dove volwassenen die geen orale of tweetalige opvoeding hebben gehad maar alleen met gebarentaal communiceren, zijn de moeilijkste groep. Bij hen zijn de tastzin en het gezichtsvermogen versterkt door het ontbreken van gehoor. De tastzin reageert op lagere tonen tot 1 kHz. De secundaire auditieve cortex ofwel fonologische lus bevat een visuele kennis van gebarentaal in plaats van een auditieve kennis van gesproken taal.^[31] Ze lijden aan zeer ernstige vorm van auditieve agnosie of hyperacusis doordat zij geen ervaring hebben met (omgevings)geluid. Hierdoor kunnen zij de achtergrondgeluiden met het CI als "lastig" ervaren. Deze groep behaalt in het algemeen een foneemscore van minder dan 30 procent.^{[32] [33]} Daarom zijn CI-teams zeer terughoudend met deze groep.