Serebrosida
From Wikipedia, the free encyclopedia
From Wikipedia, the free encyclopedia
Serebrosida (monoglikosilseramida) ialah sekumpulan glikosfingolipid yang merupakan komponen penting haiwan otot dan sel saraf membran.
Ia terdiri daripada seramida dengan sisa gula tunggal pada bahagian 1-hidroksil. Sisa gula boleh sama ada glukosa atau galaktosa; Oleh itu, dua jenis utama dipanggil glukoserebrosida (atau glukosilseramida) dan galaktoserebrosida (atau galaktosilseramida). Galaktoserebrosida biasanya terdapat dalam tisu saraf, manakala glukoserebrosida pula ditemui dalam tisu lain.
Struktur asas serebrosida ialah seramida. Monoglikosil dan oligoglikosilseramida yang mempunyai mono atau polisakarida terikat melalui ikatan glikosida kepada kumpulan OH terminal seramida ditakrifkan sebagai serebrosida. Sfingosina ialah asas rantai panjang utama dalam seramida.
Galaktosilseramida ialah glikosfingolipid utama dalam tisu otak. Galaktosilseramida terdapat dalam semua tisu saraf, dan boleh merangkumi sehingga 2% berat kering jirim kelabu dan 12% jirim putih. Ia merupakan juzuk utama oligodendrosit. Glukosilseramida ditemui dalam paras rendah dalam sel haiwan seperti limpa, eritrosit dan tisu saraf, terutamanya neuron. Glukosilseramida ialah juzuk utama lipid kulit, di mana ia adalah penting dalam pembentukan badan lamela dalam stratum korneum dan untuk mengekalkan halangan kebolehtelapan air pada kulit. Glukosilseramida adalah satu-satunya glikosfingolipid yang lazim dalam tumbuhan, kulat dan haiwan. Ia biasanya dianggap sebagai glikosfingolipid utama dalam tumbuhan. Ia adalah komponen utama lapisan luar membran plasma. Galaktosilseramida tidak dijumpai dalam tumbuhan.
Monogalaktosilseramida ialah komponen tunggal terbesar sarung myelin dalam saraf. Oleh itu, sintesis serebrosida boleh memberikan ukuran pembentukan mielin atau pemielinan semula.[1] Bahagian gula dikaitkan secara glikosida kepada kumpulan hidroksil C-1 seramida, seperti dalam laktosilseramide. Serebrosida yang mengandungi kumpulan ester sulfurik (sulfat) yang dikenali sebagai sulfatida juga terdapat dalam sarung mielin saraf. Sebatian ini lebih baik dinamakan sebagai sulfat daripada glikosfingolipid induk.
Biosintesis monoglikosilseramida memerlukan pemindahan langsung bahagian karbohidrat daripada gula nukleotida seperti uridin 5-difosfat (UDP)-galaktosa atau UDP-glukosa ke unit seramida. Tindak balas yang dimangkinkan glikosiltransferase menghasilkan penyongsangan stereokimia ikatan glikosidik, yakni perubahan gaya ikatan daripada α→β. Sintesis galaktosilseramida, dan glukosilseramida berlaku di permukaan lumen retikulum endoplasma, dan pada bahagian sitosol di jasad Golgi awal masing-masing.
Takat lebur serebrosida adalah jauh lebih besar daripada suhu badan fisiologi, >37.0 °C, memberikan glikolipid satu bentuk parakristalin, serupa dengan struktur hablur cecair. Molekul serebrosida boleh membentuk sehingga lapan ikatan hidrogen antara molekul antara hidrogen polar gula dan kumpulan hidroksi dan amida asas sfingosina seramida. Ikatan hidrogen dalam serebrosida ini mengakibatkan molekul mempunyai suhu peralihan yang tinggi dan penjajaran padat. Monoglikosilseramida bersama dengan kolesterol adalah lazim dalam domain mikro rakit lipid yang merupakan tapak penting dalam pengikatan protein dan interaksi reseptor enzim.
Penguaraian glikosfingolipid berlaku dalam lisosom yang mengandungi enzim pencernaan dalam sel haiwan. Lisosom memecah glikosfingolipid kepada komponen utamanya, asid lemak, sfingosina dan sakarida.[2]
Masalah penguraian glukoserebrosida ialah penyakit Gaucher. Bagi kecacatan berkatain galaktoserebrosida, penyakit yang ada termasuk termasuk penyakit Fabry, iaitu pengumpulan seramida triheksosida (globotriaosilseramida), dengan gejala-gejala termasuk akroparaestesia (sensasi cucukan di hujung badan.[3] Di samping itu, terdapat juga penyakit Krabbe yang terbit daripada pengumpulan galaktoserebrosida.[4]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
