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급성 림프모구 백혈병
백혈병의 한 형태 / From Wikipedia, the free encyclopedia
급성 림프모구 백혈병(acute lymphoblastic leukemia, ALL)은 백혈병의 한 형태로, 미성숙한 림프구가 과도하게 발생하는 혈액암이다.[1] 증상으로는 피로, 창백한 피부색, 발열, 쉽게 출혈하거나 멍이 들거나 림프절 비대, 뼈 통증 등이 있다.[1] 급성 림프모구 백혈병은 급속하게 진행되며 치료하지 않으면 일반적으로 수주 또는 수개월 내에 사망에 이를 수 있다.[11]
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다른 이름 | 급성 림프구성 백혈병, 급성 림프성 백혈병 |
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B세포 전구세포 ALL 환자의 골수 흡인 도말 표본. 큰 보라색 세포는 림프모세포이다. | |
진료과 | 혈액학, 종양학 |
증상 | 피곤함, 창백한 피부, 발열, 쉽게 출혈 또는 멍이 들거나 뼈 통증, 림프절 비대[1] |
합병증 | 감염, 종양 용해 증후군[2][3] |
통상적 발병 시기 | 2~5세에서 호발[4] |
유형 | B세포, T세포[2] |
병인 | 알 수 없음[5] |
위험 인자 | ALL이 발병한 일란성 쌍둥이, 다운 증후군, 판코니 빈혈, 운동 실조증, 클라인펠터 증후군, 고체중아, 심각한 방사선 노출[5][6][1] |
진단 방식 | 혈액검사와 골수검사[3] |
유사 질병 | 전염성 단핵구증, 급성 골수성 백혈병, 림프모구성 림프종, 재생불량성 빈혈[3] |
치료 | 화학요법, 조혈모세포 이식, 방사선 요법, 표적 치료[7][1] |
예후 | 아동: 90% (5년 생존율)[2] 성인: 35% (5년 생존율)[8] |
빈도 | 1,750명 중 1명 (아동)[4][9] |
사망 | 111,000 (2015)[10] |
대부분의 경우 원인을 알 수 없다.[2] 유전적 위험 요인으로는 다운증후군, 리-프라우메니 증후군, 신경섬유종증 1형 등이 있을 수 있다.[1] 환경적 위험 요인으로는 심각한 방사선 노출이나 이전 화학 요법이 포함될 수 있다.[1] 전자기장이나 살충제에 관한 증거는 불분명하다.[4][5] 일부에서는 일반적인 감염에 대한 비정상적인 면역 반응이 유발 요인일 수 있다는 가설을 제시하기도 한다.[4] 근본적인 메커니즘은 여러 유전자 돌연변이가 초래하는 과도한 세포 분열과 관련되어 있다.[2] 골수에서 과도하게 생성된 미성숙한 림프구가 정상적인 적혈구, 백혈구 그리고 혈소판의 생성을 방해한다.[1] 진단은 보통 혈액 검사와 골수 검사를 바탕으로 급성 림프모구 백혈병인 것으로 판단한다.[3]
급성 림프모구 백혈병은 일반적으로 관해를 목표로 하는 화학 요법으로 초기에 치료한다.[2] 그 후 일반적으로 수년에 걸쳐 추가 화학 요법이 이어진다.[2] 전신 화학 요법은 중추 신경계로의 침투가 제한될 수 있고 중추 신경계는 급성 림프모구 백혈병이 재발하는 흔한 부위이므로 치료에는 일반적으로 척수강 내 화학 요법도 포함된다.[12][13]
뇌로 전이된 경우 방사선 요법도 치료에 포함될 수 있다.[2] 표준 치료 후 질병이 재발하는 경우 줄기세포 이식이 사용될 수 있다. 키메라 항원 수용체 T세포 면역 요법과 같은 추가 치료법이 사용되고 있으며, 추가 연구가 진행 중이다.[2]
급성 림프모구 백혈병은 2015년에 전 세계적으로 약 876,000명이 걸렸고 약 111,000명이 사망했다.[14][10] 특히 2세에서 5세 사이의 어린이에게 가장 흔하게 발생한다.[15][4] 미국에서는 어린이 암 발병 및 암으로 인한 사망의 가장 흔한 원인이다.[2] 급성 림프모구 백혈병은 최초로 완치된 파종성 암으로 유명한다.[16] 1960년대 10% 미만이었던 어린이 생존율은 2015년 90%까지 증가했다.[2] 영아(50%)[17] 및 성인(35%)[8]의 생존율은 여전히 낮다.