Uroporfirinogeno decarbossilasi

L'uroporfirinogeno decarbossilasi è un enzima facente parte del processo biosintetico dell'eme che trasforma l'uroporfirinogeno I o l'uroporfirinogeno III in coproporfirinogeno I o coproporfirinogeno III, ciascuno nel corrispondente. Agisce sui gruppi acetato dell'uroporfirinogeno trasformandoli in gruppi metilici. L'enzima è inibito dai sali del ferro.

Uroporfirinogeno decarbossilasi
Modello tridimensionale dell'enzima
Numero EC	4.1.1.37
Classe	Liasi
Nome sistematico
purina-nucleoside:fosfato ribosiltransferasi
Altri nomi
UROD
Banche dati	BRENDA, EXPASY, GTD, PDB (RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum)
Fonte: IUBMB

Quando una mutazione si verifica in uno dei due alleli di questo enzima si sviluppa la porfiria cutanea tarda. Tale mutazione riduce del 50% l'attività enzimatica della proteina.^[1]

La reazione catalizzata dall'enzima