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La febbre reumatica (o reumatismo articolare acuto) è una malattia infiammatoria acuta.
| Febbre reumatica | |
|---|---|
 | |
| Specialità | cardiologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| MeSH | D012213 |
| MedlinePlus | 003940 |
| eMedicine | 236582, 333103 e 808945 |
| Sinonimi | |
| Reumatismo articolare acuto RAA Malattia reumatica | |
Tale patologia era sicuramente la malattia reumatica più diffusa sino alla fine della seconda guerra mondiale. In seguito, grazie alla diffusione degli antibiotici e al miglioramento delle condizioni sociali ed economiche dei paesi occidentali, le manifestazioni sono diminuite notevolmente. Nella seconda metà del XX secolo, l'incidenza era di un caso su 1 000 abitanti ogni anno.
Colpisce entrambi i sessi e la sua incidenza è maggiore nell'età che intercorre fra i 5 e i 15 anni. Attualmente in Italia la comparsa di tale malattia è diminuita molto arrivando a 1 caso su 100 000 persone. La sua diffusione rimane alta nei paesi meno progrediti, nei quali costituisce ancora oggi un problema di carattere pubblico-sanitario,[1] e dove l'incidenza giunge sino a 100 casi su 100.000,[2] mentre in posti come l'Australia o gli Stati dell'Europa dell'est di norma supera i 10 casi su 100.000[3]
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L'origine della malattia è da riscontrarsi in un agente patogeno localizzato in gola che causa una faringotonsillite: lo streptococco di tipo A. Se questa non viene curata adeguatamente il rischio di sviluppare la malattia aumenta. Vi è inoltre una maggiore predisposizione familiare in alcuni soggetti.[4] Per quanto riguarda le manifestazioni della patologia esse sono dovute alla flogosi del tessuto valvolare, che comporta una diminuzione delle capacità della valvola cardiaca (insufficienza valvolare) e un aumento della chemiotassi dei linfociti verso essa[5]. Le cause sono da riscontrarsi in un disordine del tipo-autoimmune: condizioni recidive e frequenti di faringo-tonsillite portano alla sensibilizzazione del soggetto nei confronti di molecole antigeniche portate dallo Streptococco; ciò comporta una reazione crociata nei confronti di epitopi comuni, del self, a localizzazione cardiaca, articolare, vasi sanguigni. Cioè gli anticorpi, soprattutto IgG prodotti contro gli antigeni portati dal batterio, vanno a interagire anche con molecole dal punto di vista strutturale simili agli antigeni batterici provocando danni anche irreversibili.
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I dati relativi ai sintomi e ai segni clinici furono elaborati per la prima volta nel 1944 da Jones TD,[6] e successivamente furono rivisti da altri gruppi.[7]. Si sono così elaborati criteri maggiori e minori necessari per formulare le diagnosi, che per essere valide devono sostenere o 2 criteri maggiori o uno maggiore e 2 minori; in quest'ultima possibilità tali criteri devono essere accompagnati dalla dimostrazione o di una recente infezione streptococcica che può anche essere dimostrata tramite tampone faringeo oppure dalla positività del titolo antistreptolisinico.
Criteri maggiori
- Cardiopatia reumatica (endocardite, miocardite, pericardite, identificabile nel 50% dei casi) molto spesso associata alla comparsa di soffi cardiaci (per insufficienza aortica e insufficienza mitralica), con diverse forme, nella più grave delle quali può portare alla morte del paziente.
- Corea di Sydenham (10% nei bambini), talvolta chiamata Ballo di san Vito, si manifesta tardivamente anche a distanza di mesi dall'insorgenza della patologia e porta il paziente a compiere movimenti involontari.
- Eritema marginato, che si manifesta raramente sul tronco e non mostra prurito.
- Poliartrite, un'artrite a carattere migrante che interessa perlopiù le grosse articolazioni (ginocchia, caviglie, spalle ecc.), che è la manifestazione più diffusa (70%). Risponde bene ai salicilati ma, se non viene trattata, prolunga la sua durata per un paio di settimane.
- Noduli sottocutanei (o noduli reumatici di Meynet), piccoli (del volume variabile da una lenticchia ad una nocciola), che si localizzano a livello delle superfici estensorie delle articolazioni, sono mobili, non dolenti e transitori.
L'acronimo J.O.N.E.S. è usato per ricordare questi criteri e deriva dalle iniziali delle parole inglesi: Joints (articolazioni, poliartrite), O (dove la "O" rappresenta il cuore, indicando dunque la cardite), Nodules (noduli cutanei), Erithema marginatum (eritema marginato), Sydenham's Chorea (corea di Sydenham).
Criteri minori
Febbre, artralgia, VES elevata o positività della PCR, allungamento del tratto PR all'ECG, precedente episodio di febbre reumatica.[8]
Altri sintomi
Fra le altre manifestazioni della malattia vi sono sonnolenza, senso di stanchezza, dolore addominale, anoressia e epistassi (si riscontra in 4% dei bambini).[9]
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- Esame ematochimico (analisi del sangue), dove si evinca una VES elevata.
- Elettrocardiogramma, dove si riscontrino alcune aritmie o blocchi di conduzione (blocco atrio-ventricolare di primo grado)
- Radiografia del torace
- Eco Doppler, insufficienza di una delle valvole cardiache, soprattutto la mitrale e l'aortica.
- Ecocardiografia, l'esame più completo
Altro esame è la biopsia endomiocardica, ma i suoi risultati non possono essere ritenuti utili ai fini della diagnosi.
L'infezione da streptococco beta emolitico di gruppo A può essere documentata con un tampone faringeo; oppure possono essere ricercati gli anticorpi verso gli antigeni streptococcici (titolo antistreptolisinico).
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I criteri maggiori di Jones restano ancora validi, anche se vengono cambiati e aggiornati molto spesso.[10]
Diagnosi differenziale
Molte sono le malattie dalle quali si deve distinguere la febbre reumatica:
Il trattamento è di varia natura. Oltre al riposo forzato e dieta controllata in caso di cardite, sono previsti una terapia farmacologica e nei casi più gravi una chirurgica.
Farmacologica
I farmaci FANS e aspirina non si usano quasi più perché l'aspirina è fortemente epatotossica. Per combattere l'infezione viene utilizzata la penicillina V o G, la cui assunzione deve essere garantita per almeno 10 giorni.[12] La profilassi primaria serve a evitare complicanze della faringotonsillite e prevenire la malattia reumatica.
Altri farmaci da utilizzare sono:[13]
- Eritromicina, 250 mg, ogni 6 ore sempre per 10 giorni
- prednisone, 40–60 mg (se presente la cardite)
Per quanto riguarda le forme di penicillina:
- Fenossimetil-penicillina 250 mg (da somministrare ogni 6 ore)
Chirurgica
Solo in determinati casi, i più gravi, è necessaria la sostituzione valvolare, mentre la chirurgia riparativa non sempre fornisce risultati positivi.
Prognosi
La prognosi risulta positiva nella quasi totalità dei casi entro due mesi dall'insorgenza. I sintomi regrediscono fino alla loro scomparsa.
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