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connettivite sistemica a patogenesi autoimmune che colpisce la cellula endoteliale Da Wikipedia, l'enciclopedia libera
La dermatomiosite è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune, considerata un sottotipo di polimiosite vista l'associazione di sintomi muscolari con sintomi cutanei.
Dermatomiosite | |
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Raggi X di un ginocchio di un paziente affetto da dermatomiosite. | |
Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RM0010 |
Specialità | reumatologia, immunologia, neurologia e dermatologia |
Eziologia | malattia autoimmune |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 710.3710.3 |
ICD-10 | M33.033.0-M33.133.1 |
MeSH | D003882 |
MedlinePlus | 000839 |
eMedicine | 332783 e 1064945 |
La dermatomiosite colpisce prevalentemente il sesso femminile, sia i bambini, nei quali è spesso benigna, sia gli adulti, nei quali può associarsi a una patologia neoplastica (polmonare o gastrica nel sesso maschile, uterina o ovarica nel sesso femminile).
Prevede la presenza contemporanea di alterazioni muscolari e cutanee:
Altre patologie associate alla dermatomiosite sono artralgie e artriti, calcinosi, lipodistrofia, disturbi gastrointestinali e polmonari.
Gli anticorpi più comunemente associati a dermatomiosite sono gli anti-Jo1, gli anti-Mi2 e gli anti-MDA5.
Si ritiene sufficientemente probabile quando la clinica è suggestiva, ma per gli accertamenti è necessaria la biopsia muscolare. I muscoli affetti presentano infiammazione perivascolare del perimisio, composta di macrofagi e linfociti, e le fibre muscolari sono in buona parte atrofiche e necrotiche.
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