From Wikipedia, the free encyclopedia
Թոքի գամարտոմա[1] (հին հուն.` ἁμάρτημα- սխալ, թերություն և ωμα ὄγκωμα-ից- ուռուցք), թոքերի բնածին ծագման բարորակ ուռուցք, իր մեջ թոքային հյուսվածքի հետ մեկտեղ աճառային, ֆիբրոզ, ճարպային կամ անոթային կառուցվածքներ պարունակող։ Թոքերի գամարտոման, կազմված հենց այն կառույցներից, ինչից և հենց թոքը, տարբերվում է նրա անկանոն դասավոռությամբ և տարբերակման աստիճանով[2]։ Չնայած տվյալ նոզոլոգիական միավորի կայուն համաճարակաբանական հաճախականությանը, ինչպես և նախկինում, գամարտոմայի ախտորոշումը, տարբերակումը մնացած այլ ծավալային գոյացություններից, առաջին հերթին առաջնային և մետաստատիկ չարորակ պրոցեսներից, մնում է դժվարացած։ Բացի այդ, մեր ժամանակներում շատ հաճախ բժիշկների մոտ թոքի գամարտոմայի մասին պատկերացումներն աղոտ են և ոչ հազվադեպ սխալ[3]։
Թոքի գամարտոմա lung hamartoma | |
---|---|
Թոքի գամարտոմա, շրջակա թոքային հյուսվածքի հետ միասին հեռացված։ Թոքի գամարտոման առանձնանում է շրջակա թոքային հյուսվածքի պարենքիմայից | |
Տեսակ | հիվանդություն |
ՀՄԴ-10 | D14.3, Q85.9 |
Lung hamartoma Վիքիպահեստում |
Թոքի աճառային ուռուցքն առաջին անգամ բժշկական գրականության մեջ նկարագրվել է 1845 թվականին գերմանացի բժիշկ Հերման Լեբերտը (Hermann Lebert, 1813—1878)[4]։ Ավելի ուշ հյուսվածաբանական կառուցվածքը և մակրոսկոպիկ պատկերն ուսումնասիրել են Ռուդոլֆ Վիրխովը(Rudolf Ludwig Karl Virchow, 1863), Հանս Կիարին (Hans Chiari, 1883), Ֆելիքս Վիկտոր Բիրխ-Գիրշֆելդը (Felix Victor Birch-Hirschfeld, 1887), Մորիս Լետյուլը (Maurice Letulle, 1897), Ա. Աբրիկոսովը (1903), Hart (1906), սակայն կյանքի ընթացքում թոքերի աճառային ուռուցքների մասին հաղորդագրություններն ի հայտ եկան միայն 20-րդ դարում, ինչը կապված է ռադիոլոգիայի առաջացման և զարգացման հետ։ Արդեն 1926 թվականին Hickey и Simpson տվյալների համաձայն համաշխարհային գրականության մեջ հաշվվում էր թոքերի աճառային ուռուցքների 40 դեպք։ Հետագայում, կապված կրծքային վիրաբուժության զարգացման հետ, թոքերի գամարտոմայի մասին տեղեկություններն էականորեն հաճախացան[5]
Երկար ժամանակ գիտական բժշկական օղակում թոքերի աճառային ուռուցքների առաջացման պատճառների մասին միակարծիքություն չկար։ Բրոնխոէտկազների ֆոնի վրա այդ գոյացությունը հայտնաբերելիս, Հանս Կիարին ենթադրեց, որ աճառային ուռուցքները գոյանում են քրոնիկ բորբոքային ֆոնի վրա։ Նմանատիպ հայացքների կողմնակիցներ էին նաև Ռուդոլֆ Վիրխովը, Յոհաննես Օրթը(Johannes Orth) և որոշ այլ ախտաբաններ։ Will-ը ենդադրություն հայտնեց, որ թոքերի խոնդրոմաներն առաջանում են, այսպես կոչված «բրոնխոգեն հյուսվածքից»– խռիկային կամարների սաղմից; Բոլոր վերը թվարկած գիտնականները գալիս էին նույն կարծիքի, որ գամարտոմաները հանդիսանում են իրական ուռուցքներ։ Սակայն 19-րդ դարի վերջում և 20-րդ դարի սկզբում Ֆելիքս Վիկտոր Բիրխ-Գիրշֆելդը, Մորիս Լյուտենը և Ա. Ի. Աբրիկոսովը ենթադրում էին, ոչ աճառային ուռուցքները գոյանում են էմբրիոնալ շրջանում բրոնխային ծառի էլեմենտներից(Ա. Ի. Աբրիկոսովի կարծիքով, տվյալ տեսակետը հաստատվել է տվյալ գոյացություններում ադենոմատոզ կառույցների առկայությամբ)[5]։
«Գամարտոմա» տերմինն առաջին անգամ առաջարկվել է գերմանացի ախտաբան Եվգենի Ալբրեխտի կողմից (Eugen Albrecht, 1872—1908), 1904 թվականին լյարդի դիէմբրիոպլազիան նկարագրելիս[6][7][8][9]։ 1922 թվականին Feller-ն առաջին անգամ կիրառեց այդ տերմինը, նշելով թոքերի ուռուցքները, քանի որ համարում էր, որ այդ ժամանակ նկարագրված թոքերի բոլոր բարորակ նորագոյացություննեը կարող էին վերաերվել գամարտոմաներին։ 1930 թվականին ayer -ն օգտագործեց այդ տերմինը թոքերի, նաև այլ հյուսվածքներ էլեմենտներ պարունակող աճառային ուռուցքները նկարագրելու համար[5]։ 1934 թվականին Goldsworthy-ը կիրառեց «գամարտոմա» տերմինը թոքերի բարորակ նորագոյացությունների մեջ` առավելապես կազմված ճարպային և աճառային հյուսվածքներից[10]
Չնայած նրան, որ գամարտոման չի համարվում օրգանսպեցիֆիկ ախտաբանակ վիճակ, ներկայումս համաշխարհային գրականության մեջ «գամարտոմա» տերմինը, որպես կանոն, վերաբերում է թոքերի նորագոյացություներին[3]։
Գամարտոման հանդիսանում է առավել հաճախ հայտնաբերվող թոքի բարորակ ուռուցքը[11](կազմում է թոքերի պերիֆերիկ բարորակ նորագոյացությունների բոլոր դեպքերի մոտավոր 60-64%[12], թոքային հյուսվածքի բոլոր բարորակ ուռուցքային և ոչէպիթելիալ ուռուցքանման գոյացությունների 60-69,6%[3], թոքերի բարորակ ուռուցքների ընդհանուր քանակի 75%-ը[10] և թոքերի ընդհանուր նորագոյացությունների 5-8%-ը։ Տարբեր հեղինակների տվյալներով, գամարտոմաները դիահեձման արդյունքում հայտնաբերվում է 0,025-0,32% հաճախականությամբ[10][13]։ Հազվադեպ դիտվում են էնդոբրոնխեալ գամարտոմաներ(1—12 %[14], 20 %[10]), ընդ որում դրանք ավելի հազվադեպ են տեղակայվում խոշոր բրոնխներում[15]։ Մեծ հաճախականությամբ հանդիպում է 25-ից բարձր անձանձ շրջանում(40-70, միջինում- 49 տարեկան)[13], ընդ որում տղամարդկանց մոտ 2-4 անգամ ավելի հաճախ, քան կանանց մոտ[10][12]։ Պերիֆերիկ գամարտոման 3 անգամ ավելի հաճախ տեղակայվում է թոքերի առաջնային, քան հետին սեգմենտներում[16]։ Աջ թոքն ախտահարվում է 2 անգամ ավելի հաճախ, քան ձախը[4]։ Հազվադեպ հանդիպում է մեկ կամ երկու թոքերի բազմակի գամարտոմաներ[11]։ Կանանց մոտ թոքերի բազմակի գամարտոման կարող է Կարնեի եռյակի(Carney triad: ստամոքսի լեոմիոբլաստոմա, թոքի գամարտոմա և էքստրաադրենալ պարագանգլիոմա)[2][17][18], ինչպես նաև Cowden համախտանիշի(մաշկի և լորձաթաղանթների ախտահարում, ներքին օրգանների բազմակի բարորակ ուռուցքներ կաթնագեղձի, վահանաձև գեղձի, միզասեռական համակարգի և ստամոքս-աղիքային ուղղու քաղցկեղի զարգացման բարձր ռիսկ) դրսևորում լինել[12]։ Բնորոշ է շատ դանդաղ աճը[4][10]։
Գամարտոման հանդիսանում է էմբրիոնալ շրջանի զարգացման խանգարման հետևանք, պարունակում է տարբեր հյուսվածքների էլեմենտներ։ Դրա զարգացումը կապում են բրոնխեալ կազմավորման խանգարման և բրոնխեալ նեղացած հատվածների հյուսվածքային կոմպոնենտով ուռուցքանման աճի հետ[15]։ Չնայած նրան, որ այդպիսի ախտաբանական սաղմնային ծիլերի ներդրումը կատարվում է դեռևս էմբրիոնալ շրջանում, սովորաբար գամարտոմաները մինչև անգամ հասուն տարիք չեն ունենում տեսանելի դրսևորումներ[13]։ Գամարտոման կազմվաժ է նույն կոմպոնենտներից, ինչ և այն օրգանը, որտեղ այն գտնվում է, բայց տարբերվում է դրանց անկանոն դասավորությամբ և տարբերակման աստիճանով։ Դա տարբերում է գամարտոման տերատոմայից` կազմված հիմնականում տվյալ օրգանին ոչ բնորոշ կոմպոնենտներից[19]։
Մակրոսկոպիկ գամարտոման սովորաբար ունի գնդաձև ուրվագծեր, հարթ կամ մանր բթակավոր մակերես և պինդ-էլաստիկ կամ պինդ կազմություն, չունի կապսուլա, բայց հստակ բաժանված է շրջակա թոքային հյուսվածքից[14]։ Կտրվածքի վրա ուռուցքը մոխրագույն կամ մոխրադեղին է, բլթակավոր տեսքով, իր մեջ ներառում է աճառային օջախներ և առանձնացված է ֆիբրոզ խտրոցներով, հաճախ կրային մասնիկներով[20]։ Որոշ դեպքերում հիմքից հեռացված գամարտոման բաժանվում է առանձին բլթակների։ Ուռուցքի հիմքը կազմված է սեղմված ալվեոլներից, նրանց և ուռուցքի միջև անատոմիական կապ չկա, ինչը բացատրում է վիրահատության ժամանակ գամարտոմայի հեռացման հնարավորությունը[21][22]։ Թոքերի գամարտոմայի մեծամասնության տրամագիծի չի գերազանցում 4սմ, սակայն երբեմն կարող են հասնել 10սմ և ավելի[2]։ Բժշկական գրականության մեջ առկա հսկա գամարտոմաների հայտմաբերման եզակի դեպքեր[23], երբ ուռուցքը զբաղեցնում էր թոքի 2 բլթերը և նույնիսկ կրծքավանադակի համապատասխան կեսի 3/4(Прозоров А. Е., 1939)[16][21]:
Միկրոսկոպիկ հայտնաբերվում է հիալինային կամ հազվադեպ ատիպիկ կառուցվածքով էլաստիկ աճառ, որի շուրջ տեղակայվում է ճարպային և թելիկավոր կամ միքսոիդ շարակցական հյուսվածք, երբեմն հիալինիզացված, մանր կլօր կամ օվալ կորիզներով։ Նաև հայտնաբերվում է ոսկրացման կամ կրակալման օջախներ։ Երբեմն հայտնաբերվում է հարթ մկանային թելիկներ, ավշային կուտակումներ[14][21][22]։ Աճառային թիթեղների միջև ոչ հազվադեպ հանդիպում են ճեղքանման անցուղիներ, որոնք կարող են վերածվել կիստաների։ Այդ անցուղիների և կիստաների մակերեսը պատվածէ գեղձային էպիթելով։ Գամարտոմայի էպիթելային կոմպոնենտը սովորաբար ներկայացված է ոչ մեծ տձև գեղձային և պտկիկային կառույցներով[15]։
Ներթոքային տեղակայման գամարտոմաները, որպես կանոն, ձևավորվում և զարգանում են անախտանիշ։ Գամարտոմայի պրոգրեսիվ աճի դեպքում սուբպլևրալ տեղակայմամբ հիվանդները կրծքավանսդակի համապատասխան կեսում կարող են նկատել անսովոր կամ ցավային զգացումներ[25]։ Այն դեպքերում, երբ գամարտոման դուրս է գալիս բրոնխի պատի սահմաններից, նրա աճը կարող է ուղեկցվել բրոնխային անցանելիության խանգարմամբ, որի ժամանակ դիտվում է հազ` ոչ մեծ քանակի լորձային կամ լորձաթարախային խորխով, հազվադեպ` արյունախխում[13][20][26], ինչպես նաև թոքերում խզզոցներ և հևոց, ինչը կարող է սխալմամբ ընկալվել որպես բրոնխիալ ասթմա[10]։
Ռենտգեն պատկերի վրա ներթոքային տեղակայման գամարտոմաներն ունեն եզակի(ավելի հազվադեպ` բազմակի) կլօր ստվերի տեսք(սոլիտար թոքային հանգույց)` հստակ կամ մի թեթև ալիքաձև եզրագծերով[20]։ Բլթային կառուցվածքով ուռուցքի ժամանակ եզրերը կարող են լինել ալիքաձև։ Բնորոշ են առանձին հատիկների կամ ավելի հազվադեպ կենտրոնական կոնգլոմերատի տեսքով տեղակայված կրային ներառումները։ Հաճախ կենտրոնական տեղակայման ուռուցքի ստվերի ինտենսիվությունը, համեմատ ծայրային հատվածներում տեղակայվածների, էականորեն բարձր է(գամարտոմայի տարբերակիչ առանձնահատկություն այլ ուռուցքներից)։ Գամարտոմայի շուրջ թոքանկարը, որպես կանոն, փոփոխված չէ[25]։ Երբեմն լինում է պերիֆերիկ եզրագիծ(ուռուցքի մակերես)։ Բնորոշ է թոքարմատում փոփոխությունների և պլևրալ ռեակցիաների բացակայությունը։ Երկարատև դինամիկ հսկողության ժամանակ գամարտոմային չափսերը շատ դանդաղ են փոփոխվում, բայց հաճախ պրոգրեսիվում է կրային նստվածքների ինտենսիվությունը[6][21]։
Ռենտգեն պատկերների հետ կապված առանձնացնում են գամարտոմաների 4 տարբերակ։
Էնդոբրոնխեալ գամարտոմաներն ի հայտ են գալիս ուղղակի(սֆերիկ ուռուցքանման գոյացություն բրոնխի լուսանցքում` ռենտգեն շերտագրության վրա հարթ և հստակ եզրագծերով) և անուղղակի նշաններով(բրոնխային անցանելիության խանգարման տարբեր ռենտգեն դրսևորումներ)` հիպովենտիլյացիա, ատելեկտազ կամ փքում, միջնորմի ճոճանակաձև տեղաշարժ, երկրորդային բրոնխոէկտազներ)[2][24][27][28].;
Թոքի գամարտոմա ունեցող հիվանդների շրջանում կրծքավանդակի օրգանների հետազոտության ժամանակ համակարգչային շերտագրության հիմնական առավելությունը ընդլայնված ռենտգենոգրաֆիայի հանդեպ հանդիսանում է ուռուցքի ներքին արքիտեկտոնիկայի առավել մանրազննին գնահատումը` բարակ կտրվածքների ստացման շնորհիվ։ Դրա հետ կապված համակարգչային շերտագրության ժամանակ կալցիումի միացությունները և ճարպը առավել լավ են վիզուալիզացվում, քան ռենտգենոգրաֆիայով[2][10]։
Կրծքավանդակի օրգանների համակարգչային շերտագրության ժամանակ բոլոր հյուսվածաբանական տեսակների գամարտոմաները տարբերակվում են որպես տարբեր տրամագիծ ունեցող մեծ, օվալ կազմով և հարթ եզրագծերով ծավալային գոյացություն` տեղակայված անփոփոխ թոքային հյուսվածքում, առանց մոտակա միջբլթային և կողային պլևրալ ռեակցիայի։ Գամարտոմաների դեպքերի մոտ կեսն ունի անհամասեռ կառուցվածք` կամ կրային կուտակումների կենտրոնական տեղակայմամբ(մինչը 15-30% դեպքերում) կամ մինչև −130 HU ցածրացած խտության(ճարպային հյուսվածք, 34-50% դեպքերում) օջախներով պայմանավորված։
Մեկ ուռուցքի մեջ ճարպի և կալցիումի զուգակցումը հանդիսանում է գամարտոմայի բնորոշ նշան։ Կրակալման հաճախականությունն աճում է գամարտոմայի չափերի հետ միասին` 10% 2սմ-ից փոքր ուռուցքների և 75% 5սմ-ից մեծ գամարտոմաների համար[2]։ Ուռուցքի` թոքի փեշային հատվածներում տեղակայման ժամանակ այն ունի ընդգծված եզրագծեր և հարթ մակերես, իսկ դեպի թոքարմատ ուղղված բևեռը մնում է հստակ, բայց թոքային հյուսվածքում տեղակայված բազմակի կարճ ֆիբրոզ ձգանների պատճառով, ձեռքէ բերում ալիքաձև տեսք։ Նկատվում է նաև գամարտոմայի երկայնակի առանցքի ուղղվածություն. թոքային հյուսվածքում այս ուռուցքի ցանկացած տեղակայման դեպքում նրա երկայնակի առանցքը միշտ ուղղված է դեպի թոքարմատ[3]
Կոնտրաստ-ուժեղացումով համակարգչային շերտագրության ժամանակ պատկերի մեջ նկատվում է գամարտոմայի խտության աստիճանական ավելացում` կոնտրաստավորման բոլոր փուլերի ընթացքում։ բնորոշ է, որ զարկերակային փուլում հյուսվածքի խտության ավելացումը տեղի է ունենում 57,2%-ով, իսկ երկային փուլում 26.4%-ով[Ն 1][3]։
Ֆիբրոբրոնխոսկոպիան թույլ է տալիս ախտորոշել գամարտոման այն դեպքերում, երբ այն դուրս է գալիս բրոնխի սահմաններից։ Էնդոբրոնխեալ գամարտոման կարող է տեղակայվել բրոնխների պատում կամ բրոնխեալ «ելուստ»-ի շրջանում, ունի գնդաձև կամ կոնուսաձև տեսք, սպիտակավուն գույն և լայն հիմք։ Գամարտոման ծածկող լորձաթաղանթը փոփոխված չէ։ Գործիքային շոշոփման ժամանակ ունի քարի ամրություն, ինչն առաջ է բերում ուռուցքից բիոպսիայի վերցման ժամանակ էական դժվարությունների[4]
Տրանսբրոնխեալ գերձայնային հետազոտությունը, որն անց է կացվում Ֆիբրոբրոնխոսկոպիայի ժամանակ, թույլ է տալիս անցկացնել գամարտոմայի թիրախային տրանսբրոնխեալ պունկցիոն բիոպսիա, բրոնխի մոտ տեղակայված։ Այդ միջոցով նյութից ստացված բջջաբանական հետազոտությունը հնարավարություն է տալիս ճշտել ախտորոշումը և որոշել բուժման հետագա տակտիկան[10]
Որպես կանոն, գերձայնային հետազոտությունը(ԳՁՀ) թոքի գամարտոմայի հայտնաբերման համար չի կիրառվում։ Սակայն կրծքավանդակի հարող սուբպլևրալ գամարտոմայի առկայության դեպքում, գերձայնային հետազոտության ժամանակ հնարավոր է դրա տեսանելիությունը` ԳՁՀ-յան հսկողության տակ կրծքավանդակից ուռուցքի թիրարախային պունկցիոն բիոպսիայի անցկացմամբ[2][25]։ Տրանսթորակալ պունկցիոն բիոպսիայի կատարումը հնարավոր է նաև համակարգչային շերտագրության հսկողության ներքո[10]։
Քանի որ ծայրամասային(պարենքիմալ) գամարտոմայի վերջնական ախտորոշումը հնաարավոր է հաստատել միայն հեռացված ուռուցքի հյուսվածաբանական հետազոտությամբ, բուման հիմնական մեթոդը վիրահատականն է[20] Ներկայումս բժշկական գրականության մեջ թոքի գամարտոմայի դեպքում վիրահատական միջամտությունը ցուցումներն են հանդիսանում`
Կախված ուռուցքի չափերից, տեղակայումից և անատոմիական հասանելիությունից, ինչպես նաև կապված առանձնահտկություններից, հնարավոր է ուռուցքի վիրահատական ծավալային էնուկլեացիա, սեպաձև մասնահատում, սեգմենտէկտոմիա, լոբէկտոմիա կամ պնևմէկտոմիա[10]։ Սուբպլևրալ տեղակայված գամարտոմաները կարող են հեռացվել դրա վրա տեղակայված պլևրայի և թոքի կեղևային շերտի հատումով, իսկ վերջին ժամանակներս այն հանրավոր է դարձել իրականացնել վիդեոթորակոսկոպիկ մեթոդների կիրառմամբ` առանց տրավմատիկ կտրվածքների(թորակոտոմիա)[20][24]։
Թոքի պարենքիմալ գամարտոմայի դեպքում լոբէկտոմիայի և պնևմէկտոմիայի ցուցումներն են հանդիսանում`
Էնդոբրոնխեալ տեղակայման ուռուցքի ժամանակ, որոշ դեպքերում հնարավոր ֆիբրոբրոնխոսկոպիայի միջոցով ուռուցքի էքսցիզիա` բարձրէներգետիկ լազերի միջոցով[20] կամ էլէկտրոկոագուլյացիա օղով` առանց ուռուցքի աճի հետագա ռեցիդիվի։ Բժշկական գրականության մեջ կան նաև կրիոթերապիայի(կրիոաբլյացիա) միջոցով էնդոբրոնխեալ գամարտոմաների հեռացման, արգոն-պլազմային կոագուլյացիայի կամ տարբեր մեթոդների համատեղման տվյալներ[27]։ Որոշ դեպքերում էնդոբրոնխիալ գամարտոմաների ժամանակ կիրառում են բաց բրոնխոպլաստիկ վիրահատություններ[10]
Ատելեկտազով, դրենավորող բրոնխի դեստրուկցիայով կամ կրկնվող թոքաբորբերով ուղեկցվոզ էնդոբրոնխիալ գամարտոմաները հեռացնում են սեգմենտար կամ ավելի մասշտաբային հատման ճանապարհով[20][27].
Վիրահատական միջամտության էական հակացուցումների առկայության դեպքում հնարավոր է երկար դիսպանսեր հսկողություն[20][24]։
Գամարտոմայի կանխատեսումը բարենպաստ է[2]։ Գարատոմաները սովորաբար շատ դանդաղ են աճում[10][11], բայց կարող են հասնել հսկայական չափերի[23][26]։ Գամարտոմայի չարորակացման դեպքերը շատ հազվադեպ են[15][24]։ Մալիգնիզացիայի հնարավորությունը չի գերազանցում 5-7%-ը[3][12], որոշ հեղինակներ ընդհանրապես բացառում են այդպիսի հնարավորությունը, կասկածելով մալիգնիզացիայի եզակի դեպքերի հավաստիությանը[14][16][21]։ Չարորակացումը տեղի է ունենում ինչպես մեզենքիմայում(խոնդրոսարկոմա, ֆիբրոսարկոմա, լիպոսարկոմա), այպես էլ նորագոյացության էպիթելիալ կոմպոնենտում(ադենոկարցինոմա[15], էպիդերմոիդ քաղցկեղ)` մետաստազավորմամբ դեպի ավշային հանգույցներ, թոքամիզ, լյարդ, ողնաշար ։
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.