![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/49/Wegener%2527s_granulomatosis_Case_105_%25283735200668%2529.jpg/640px-Wegener%2527s_granulomatosis_Case_105_%25283735200668%2529.jpg&w=640&q=50)
Գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտ
From Wikipedia, the free encyclopedia
Գրանուլեմատոզը պոլիանգիիտ (ԳՊԱ, առավել տարածված որպես Վեգեների գրանուլեմատոզ[2][3][4][5][6]), երկարատև ընթացքով համակարգային հիվանդություն, որը բնութագրվում է գրանուլեմաների առաջացմամբ և արյունատար անոթների բորբոքումով (վասկուլիտ)։ Այս վասկուլիտի ժամանակ ախտահարվում են բազմաթիվ օրգանների մանր և միջին տրամաչափի անոթները, սակայն առավել հաճախ այն ընգրկում է վերին շնչուղիները, թոքերը և երիկամները[7]։ ԳՊԱ-ի նշաններն ու ախտանշանները բազմազան են և կախված են նրանից, թե որ օրգանների անոթներն են ախտահարված։ Տիպիկ նշաններ են քթային արյունահոսությունները, քթի փակվածության զգացումը և կեղեևիկների առաջացումը քթում, ինչպես նաև աչքի անոթաթաղանթի բորբոքումը (ուվեիտ)[4]։ Սրտամկանի, թոքերի և երիկամների ախտահարումը կարող է մահացու լինել։
Գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտ | |
---|---|
![]() | |
Տեսակ | անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն, հիվանդության կարգ և ախտանիշ կամ նշան |
Հիվանդության ախտանշաններ | Անոթաբորբ[1] և granulomatous inflammation?[1] |
Բժշկական մասնագիտություն | Իմունոլոգիա և ռևմատոլոգիա |
Անվանվել է | Ֆրիդրիխ Վեգեներ |
![]() |
ԳՊԱ-ի առաջացման պատճառն անհայտ է[8]։ Ենթադրվում է, որ գենետիկան դեր ունի հիվանդության զարգացման մեջ, չնայած որ ժառանգելիությունը բավականին ցածր է թվում[8]։
ԳՊԱ-ի բուժումը կախված է հիվանդության ծանրությունից[9]։ Ծանր դեպքերը, սովորաբար, բուժվում են իմունոսուպրեսիվ դեղորայքի, ինչպես օրինակ, Ռիտուքսիմաբ կամ Ցիկլոֆոսֆամիդ, և կորտիկոստերոիդների բարձր դեղաչափերի զուգակցումով՝ հիվանդության ախտանշանները վերացնելու, և ազաթիոպրին, մետոտրեքսատ կամ ռիտուքսիմաբ՝ հիվանդությունը վերահսկելու համար[2][8][9]։ Պլազմայի փոխներարկումը ևս օգտագործվում է ծանր դեպքերում, երբ ախտահարված են թոքերը, երիկամները կամ աղիները[10]։
Եվրոպայում նոր դեպքերի թիվը գնահատվում է 2,1-14,4՝ 1,000,000 բնակչության հաշվով[4]։ Ճապոնացիների և աֆրոամերիկացիներ շրջանում ԳՊԱ-ն ավելի հազվադեպ է հանդիպում, իսկ ավելի հաճախ այն նկարագրվում է հյուսիսեվրոպական ծագում ունեցող մարդկանց մոտ[8]։ ԱՄՆ-ում նկարագրվում է ԳՊԱ-ի 3 դեպք՝ 100,000 բնակչության հաշվով և այն կանանց և տղամարդկանց հավասարապես է ախտահարում[11]։