From Wikipedia, the free encyclopedia
A medulloblastoma (kiejtése: medulloblasztóma) a gyermekkorban előforduló rosszindulatú agydaganatok leggyakoribb típusa. Leginkább 4-8 éves korban jellemző, de bármely életkorban kifejlődhet. A daganat létrejöttének kiváltó oka ismeretlen. A koponya hátsó, alsó területéről, főleg a kisagy területéről indul ki.[1] Az esetek 50%-a a nyúltagy két felét összekötő hídon alakul ki, a többi a nyúltagyban vagy az agytörzsben.[2] Előfordulása a fiúkban kétszer gyakoribb, mint lányokban. A gyógyulási esély nagyban függ attól, hogy a medulloblastoma melyik altípusa alakult ki. Hazánkban átlagban 12-15 új esetet regisztrálnak évente.
Medulloblastoma | |
![]() | |
Adatbázisok | |
OMIM | 155255 |
DiseasesDB | 31105 |
![]() A Wikimédia Commons tartalmaz Medulloblastoma témájú médiaállományokat. |
A medulloblastoma megnevezést elsőként Percival Bailey és Harvey Cushing írta le 1925-ben.[3] [4] A daganat gyorsan növő típus, és a kisagy területéből indul ki.[5] A kialakulásban szerepet játszanak a sejt szaporodását szabályozó hibák, valamint ha a kisagy felületén elhelyezkedő sejtek vándorlása a mélyebb rétegek felé nem történik meg, így a sejtek szaporodásáért felelős információs rendszerek születés után is aktívak maradnak.[1] A medulloblastoma a rosszindulatú agydaganatok nagyjából 18%-át adja, és ezen megbetegedések 70%-a 10 éves kor alatt történik, de ritkán fordul elő egyévesnél fiatalabb csecsemők esetén. Habár a medulloblastoma kialakulása felnőtteknél is előfordulhat, ennek esélye 45 éves kor felett drasztikusan csökken. A kialakulására az esély a fiúknál nagyobb. Kialakulásában genetikai tényezők játszanak szerepet, de a medulloblastoma hajlama nem örökletes. A kialakulás pontos oka nem ismert, de több tanulmány is kizárja bizonyos korábban feltételezett környezeti tényezőket. Ilyenek például: aszpartám[6] és egyéb mesterséges édesítőszerek fogyasztása, illetve a dohányzás és az alkoholfogyasztás vagy diétázás a terhesség időszaka alatt.[5] Habár a diagnosztizált betegek száma az elmúlt évtizedekben enyhe növekedést mutatnak, azonban korai kijelenteni, hogy ez valódi betegszám növekedést takar, ugyanis az elmúlt évtizedekben pontosabbak lettek a diagnózisok és szervezettebb a nyilvántartás.[7]
Csecsemőknél az első árulkodó jel a koponya megnagyobbodása. 18 hónapos kor után jellemzővé válik a hányás és a reggeli fejfájás, ami a megnövekedett koponyaűri nyomás következménye. A tünetek a kisagyi (automatikus mozgásért felelős terület) érintettséggel és az agyvíz (likvor) keringési zavarával állnak kapcsolatban. [1] A tünetek hirtelen is jelentkezhetnek illetve lehetnek részlegesek, enyhék vagy időszakosak is. Az elsőnek jelentkező influenzaszerű tünetek, úgymint levertség, ingerlékenység és étvágytalanság sokszor nem keltenek gyanút.[5] A tünetek megjelenésének módja és intenzitása kor és alkat függő is. Például fiatalabb korban a koponya még rugalmasabb, így az agyvíz útjának elzáródása miatt kialakuló koponyaűri nyomást is részben elnyeli így nem feltétlen jelentkezik fejfájás.
(a tünetek előfordulása a daganat helyétől függ)
Ha a tünetek alapján felmerül a medulloblastoma kialakulásának eshetősége, akkor a koponya elsősorban MRI (technikai nehézség esetén CT) felvételek készítésével állapítható meg az agydaganat jelenléte. Egy év alatt a kutacson keresztüli UH vizsgálat is segíthet a megerősítésben, de ez az eljárás nem diagnosztikus értékű.[8] Később, a műtéti eljárás során nyert szövettani minta (biopszia) kiértékelése útján állapítható meg a daganat pontos típusa és altípusa. Az altípus meghatározása rendkívül lényeges a kezelés összeállításának szempontjából.
Gerinccsapolást nem szabad végezni megnövekedett koponyaűri nyomás gyanúja esetén, mert fennáll az agykárosodás veszélye.
A daganat kezelése szempontjából az elsődleges a meglévő rákos sejtek eltávolítása és elpusztítása. Majd ezután az áttétképződés (metasztázis) és kiújulás megakadályozása. Hazánkban jelenleg (2013) MBL2008 kezelési protokollt alkalmazzák a medulloblastoma esetén, ami a MBL 2004-es eljárást váltotta fel.[8]
A kemo- és sugárterápia hatására alacsony vérsejtszám (citopénia) alakul ki[10], amelyet a típusától függően vérkészítmények adásával, csontvelő-sejteket serkentő gyógyszerekkel kezelnek. Szükség esetén antibiotikumos kezeléssel lépnek fel a bakteriális fertőzések ellen.[11]
Ha a beteg állapotának rizikófaktora magas, akkor szükség lehet a szervezet által elviselhető mértéknél nagyobb dózisú kemoterápiás vagy irradiációs (sugár) kezelés alkalmazására is, amely az esetek 90%-ban jelentős javulást eredményez. Ilyenkor a vérképző szervek károsodásának helyreállítására autológ csontvelő-átültetést (autológ őssejt-transzplantáció) végeznek. A kezelést megelőzően egy ötnapos őssejt-serkentő kezelés után a beteg saját csontvelői őssejtjeit szeparálják (feretizálás), majd mélyhűtve tárolják (-170C°). A szervezetet megterhelő kezelés után egy nappal megtörténik az őssejtek visszaadása (transzplantáció). Az őssejtek megtapadása után 9-20 nappal újra megindul a véralkotó sejtek termelődése. A kezelés és a megtapadás közötti időszakban a betegnek steril szobában kell tartózkodnia a súlyos fertőzésveszély miatt, ami a vérsejtek hiányának következtében áll fent. Habár a saját őssejt-átültetés kevesebb kockázattal jár, mint a nem saját (allogén) átültetés, de előfordulhatnak átmeneti szövődmények, mint például a máj vénáinak elzáródása. [12][13] Ha a beteg életkora miatt a sugárkezelés nem lehetséges, akkor mindenképp javasolt a nagy dózisú kemoterápiás kezelés autológ csontvelő-átültetéssel.[8]
A kezelés befejezése után az első 3 évben félévente, majd a páciens életfolyamán évente kell koponya és gerinc MR kontroll vizsgálatot végezni, hogy időben lokalizálható legyen az esetleges visszatérő daganat.
A műtét és sugárterápia az Endokrin rendszer zavarához vezethet, ezért félévente figyelemmel kell követni a következőket: pajzsmirigy hormonok, nemi hormonok, testmagasság, testsúly és Tanner stádium.
A kemoterápia károsító hatása miatt évente hallás, vesefunkció, hasi UH és mellkasi röntgen vizsgálat szükséges.[8]
A gyógyulási esélyek meghatározásában a különböző szakirodalmakban nagy az eltérés. Ennek oka összetett. A medulloblastoma altípusainak összevont statisztikai mutatói megtévesztőek lehetnek a megbetegedett egyénre kivetítve. A medulloblastoma altípusai között nagy az eltérés a teljes gyógyulás esélyeire. Amíg például a megfelelő kezelés esetén általában a desmoplasticus és klasszikus altípusoknál az esetek többségében megtörténik a teljes gyógyulás (70%-80%), addig a nagysejtes vagy anaplasticus altípusok esetén csekélyebb az esély erre (30%-65%). Mindezeken felül egyéni tényezők is fontos szerepet játszanak, mint a páciens kora (három év alatti babáknak kisebb az esélye), a tumor mérete (3cm-t vagy 1,5cm³-t meghaladó tumorméret), áttétképződés megindulása, vagy a műtéti eltávolítás hatékonysága (teljes vagy részleges). Ez alapján megkülönböztetnek alacsony avagy kedvező (LR= low risk) és magas vagyis kedvezőtlen (HR= high risk) kockázatú csoportokat, amely a terápia megválasztási módját is befolyásolja.[5][14] [8] A gondos rizikófaktor besorolás ellenére azonban előfordulhat, hogy alacsony faktorú páciensnél agresszív lefolyású lesz a betegség, vagy magas rizikófaktor besorolás mellett könnyű lefolyással zárul a kezelés.
Egy 2006-os értékelés szerint a hazai alacsony rizikófaktoros betegeknél elért eredmények megfelelnek a nemzetközi értékeknek (74%). A magas rizikófaktor esetén rosszabbak voltak az eredmények, de ezután került bevezetésre a nagy dózisú kemoterápiás kezelés autológ őssejt-transzplantációval, amely célja az eredményesség javítása volt.[7] Ennek eredményeként a magas faktoros betegek túlélési aránya 17,4%-ról 70% fölé emelkedett (5 éves időszakot követő statisztika szerint).[8]
A kezelések sikerének felmérését nehezíti, hogy habár a gyógyítási technikák fejlődnek, de a gyógyultság csak 10 év után jelenthető ki, így a jelenlegi teljes visszajelzések évtizedesek. Ezenfelül egyes vizsgálati anyagok csak 5 éves periódusra kivetítve állítanak fel prognózist.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.