![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/41/1e1w.jpg/640px-1e1w.jpg&w=640&q=50)
Prion
From Wikipedia, the free encyclopedia
A prionok fehérjetermészetű fertőző ágensek.[1] A gazda azonos fajtájú fehérjéit képesek magukhoz hasonlóan hibás térszerkezetűvé alakítani, így újabb prionokat létrehozni. A prionfertőzést Daniel C. Gajdusek professzor fedezte fel az 1960-as években (a kuru kapcsán), és Nobel-díjjal tüntették ki 1976-ban. Helyes értelmezése és magának a prionnak az 1982-es felfedezése Stanley B. Prusiner professzornak köszönhető (szintén Nobel-díjat kapott 1997-ben). A tudomány jelenlegi állása szerint prion okozza a szarvasmarhák szivacsos agyvelőelfajulását (angolul: Bovine spongiform encephalopathy) (BSE),[2] amelyet tévesen kergemarhakórnak neveznek, és már macskák esetében is leírták (FSE),[3] a nyércek ún. Aleuti betegségét,[4] a juhok surlókórját (scrapie),[5] az emberi Creutzfeldt–Jakob-szindrómát[6] és a Pápua Új-Guineai "foré" törzs bennszülötteinél honos „nevető halál”-t, a kurut.[7]
![Thumb image](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/41/1e1w.jpg/640px-1e1w.jpg)
Ha a hús hevítése nem kellő hőfokon történik, akkor ez a fehérje nem denaturálódik, és továbbra is fertőző marad. Ez történhetett Angliában, mikor surlókórban elhullott juhok teteméből készítettek húslisztet a marháknak, és a húst az eljárás során nem hőkezelték az előírás szerinti mértékben. Bizonyos szerzők szerint viszont a hőkezelés sem megoldás, mivel a prionfehérjék 300 Celsius-fok felett is megőrzik a szerkezetüket.