From Wikipedia, the free encyclopedia
A mielina é unha substancia con propiedades dieléctricas (é un illante eléctrico) que forma a vaíña de mielina que rodea os axóns de moitas neuronas. É esencial para o funcionamento correcto do sistema nervioso. A vaíña de mielina fórmase como unha extensión dun tipo de célula glial, que crece envolvendo o axón. A produción de vaíña de mielina nunha célula chámase mielinización. Nos humanos a produción de mielina empeza na décimo cuarta semana do desenvolvemento fetal, aínda que hai pouca mielina no cerebro no momento do nacemento. Durante a infancia a mielinización progresa rapidamente e continúa na adolescencia.
| Estrutura dunha neurona típica |
|---|
As células de Schwann forman a mielina das neuronas periféricas, mentres que os oligodendrocitos, especificamente os de tipo interfascicular, mielinizan os axóns das neuronas do sistema nervioso central. A presenza de mielina considérase unha característica definitoria dos vertebrados gnatóstomos (con mandíbula), pero apareceu tamén por evolución paralela nalgúns invertebrados.[1] Descubriuna en 1854 Rudolf Virchow.[2]
A mielina fabricada por distintos tipos celulares varía en composición química e configuración, pero desempeña sempre a mesma función de illante eléctrico. Os axóns mielinizados teñen aspecto branco, polo que constitúen a "substancia branca" do noso sistema nervioso.
A mielina contén un 40% de auga; a masa seca de mielina está constituída nun 70 - 85 % por lípidos e nun 15 - 30 % por proteínas.[3] Algunhas das proteínas que forman a mielina son a proteína mielínica básica (MBP), a glicoproteína da mielina dos oligodendrocitos (MOG), e a proteína proteolípida (PLP). O principal lípido da mielina é un glicolípido chamado galactocerebrósido. Ademais, as cadeas carbonadas entrelazadas da esfingomielina serven para fortalecer a vaíña de mielina.
A formación da vaíña illante dos axóns realízana as células de Schwann (no sistema nervioso periférico) e os oligodendrocitos (no sistema nervioso central). Mentres que os oligodendracitos teñen prolongacións que contribúen a cubrir parcialmente ata uns 50 axóns distintos, cada célula de Schwann cobre un só axón, e como non cobre máis de 100 microns do axón, son necesarias centos ou miles delas para cubrir totalmente un axón longo.
A célula de Schwann disponse sobre o axón e enrólase sobre el ata unhas cen veces, orixinando moitas capas de membrana (o núcleo e citoplasma quedan a un lado) que son as que constitúen a vaíña de mielina. Ao microscopio electrónico na mielina compacta vense capas claras e escuras cunpatrón repetitivo duns 12 nanómetros. A vaíña non é continua, xa que entre unha célula de Schwann e outra hai un espazo sen cubrir, chamado nodo (ou nódulo) de Ranvier, que é importante na condución saltatoria do impulso nervioso.
A principal función da capa (ou vaíña) de mielina é a de incrementar a velocidade á que se propagan os impulsos nerviosos ao longo das fibras nerviosas mielinizadas. Nas fibras amielínicas, os impulsos desprázanse como ondas de propagación continuas, pero nas fibras mielinizadas "saltan", é dicir, propáganse por condución saltatoria entre os nodos de Ranvier (curtas zonas sen mielina espazadas regularmente polo axón). A mielina incrementa a resistencia eléctrica a través da membrana celular nun factor de 5.000 e diminúe a capacitancia nun factor de 50. Deste modo, a mielinización axuda a evitar que a corrente eléctrica saia do axón.
Cando se curta unha fibra periférica, a vaíña de mielina marca o camiño por onde o nervio debe volver a crecer, pero isto non asegura a perfecta rexeneración da fibra nerviosa. Algúns nervios en rexeneración que innervan músculos non atopan a fibra muscular correcta e algunhas motoneuronas danadas do sistema nervioso periférico morren sen rexenerarse. Os danos na vaíña de mielina dunha fibra nerviosa xeralmente orixinan un incremento da súa insuficiencia funcional.
As fibras amielínicas e mielínicas do sistema nervioso central dos mamíferos non se rexeneran. Isto é así principalmente porque o sistema nervioso central está protexido por estruturas óseas, polo que sofre menos traumatismos ca o sistema nervioso periférico, que si evolucionou para poder rexenerarse.
Algúns estudos indican que as fibras do nervio óptico poden rexenerarse nas ratas despois do nacemento. Esta rexeneración do nervio óptico depende de que se cumpran dúas condicións: debe impedirse a dexeneración axonal con factores neurotróficos apropiados, e os compoñentes inhibitorios do crecemento das neuritas deben ser inactivados. Este estudo pode levar a unha maior comprensión da rexeneración das fibras nerviosas no sistema nervioso central.
A desmielinización é a perda da vaíña de mielina que illa os nervios, e é o sinal de certas doenzas neurodexenerativas autoimmunes, como a esclerose múltiple, a encefalomielite diseminada aguda, a mielite transversa, a polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, a síndrome de Guillain-Barré, a mielinose da ponte de Varolio central, e enfermidades desmielinizadoras herdadas como a leucodistrofia, e a enfermidade de Charcot-Marie-Tooth. Os pacientes de anemia perniciosa poden tamén sufrir danos neurais se a súa doenza non se diagnostica axiña. A dexeneración combinada subaguda da medula espiñal, que é un efecto secundario da anemia perniciosa, pode orixinar desde lixeiros danos nos nervios periféricos a danos graves no sistema nervioso central, que afectan á fala, equilibrio e consciencia cognitiva. Cando se degrada a mielina, a condución dos sinais ao longo do nervio pode deteriorarse ou perderse e o nervio pode chegar a dexenerar.
O sistema inmunitario pode xogar un papel na desmielinización asociada con tales doenzas, incluíndo a desmielinización inflamatoria por sobreprodución de citocinas por un incremento do factor de necrose tumoral (TNF)[4] ou interferón.
A desmielinización orixina diversos síntomas que dependen das funcións que exercían as neuronas afectadas. Distorsiona os sinais enviados entre o cerebro e outras partes do corpo; e os síntomas varían dun paciente a outro, e preséntanse de diversas maneiras nas observacións clínicas e nos estudos de laboratorio.
Síntomas típicos son:
Están en marcha moitas investigacións para ver como reparar as vaíñas de mielina danadas. As técnicas que se están a ensaiar inclúen a implantación cirúrxica de células precursoras dos oligodendrocitos no sistema nerviso central e a indución da reparación da mielina con certos anticorpos. Malia que se obtiveron algúns resultados bastante espoeranzadores en ratos (por medio do trasplante de células troncais), aínda se descoñece se estas técnicas serán efectivas para restituír a mielina perdida en humanos.[5] Algúns investigadores hipotetizan que os tratamentos colinérxicos, como o uso de inhibidores da acetilcolinesterase (AChEI), poden ter efectos beneficiosos para a mielinización, reparación da mielina, e a integridade da mielina. Arguméntase que un incremento na estimulación colinexica tamén actúa a través de sutís efectos tróficos en procesos de desenvolvemento cerebral e particularmente nos oligodendrocitos e a mielinización a longo prazo que esas células promoven. É posible que incrementando a estimulación colinérxica dos oligodendrocitos, os inhibidores da acetilcolinesterase e outros tratamentos colinérxicos como a nicotina poderían promover a mielinización durante o desenvolvemento e a reparación da mielina na idade adulta.[6]
A dismielinización (que non é o mesmo ca desmielinización) consiste en defectos no funcionamento e estrutura da vaíña de mielina; e, a diferenza da desmielinización (ou perda da vaíña de mielina), non produce danos na vaíña. As vaíñas defectuosas orixínanse xeralmente por mutacións xenéticas que afectan á biosíntese e formación da mielina. O rato mutante que sofre calafríos é un animal modelo para estudar a dismielinización. Enfermidades humanas onde está implicada a dismielinización son leucodistrofias (enfermidade de Pelizaeus-Merzbacher, enfermidade de Canavan, fenilcetonuria) e a esquizofrenia.[7][8][9]
Vaíñas de tipo similar á mielina funcionalmente equivalentes ás descritas antes encóntranse en varios taxons de invertebrados como oligoquetos, peneidos, palemónidos, e calanoides. Estas vaíñas similares ás de mielina presentan var4ias características similares ás das vaíñas dos vertebrados, como as múltiples membranas, a condensación da membrana, e nodos.[10] Porén, os nodos dos vertebrados son anulares, é dicir, circundan o axón, pero os dos invertebrados poden ser anulares ou fenestradas (restrinxidas a "puntos"). A máxima velocidade de condución rexistrada nun axón (tanto en vertebrados coma en invertebrados) atopouse nos axóns con vaíña do camarón Kuruma.[10]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
