O regulador autoinmune (ou AIRE, do inglés autoimmune regulator) é unha proteína que nos humanos está codificada no xene AIRE do cromosoma 21.[1] Este xene ten 13 kb, está situado na posición 21q22.3 e codifica 545 aminoácidos.[2] O AIRE é un factor de transcrición que se expresa na medula do timo. Forma parte do mecanismo de tolerancia central que elimina as células T autorreacctivas que causarían unha enfermidade autoinmune. Expón as células T a proteínas normais e sas de todas as partes do corpo, e as células T que reaccionan a esas proteínas propias son destruídas.
Datos rápidos AIRE, Estruturas dispoñibles ...
Pechar
Cada célula T recoñece un antíxeno específico cando unha célula presentadora de antíxenos lla presenta en complexo cunha molécula do complexo maior de histocompatibilidade. Este recoñecemento realízase polo receptor de célula T (TCR) expresado na superficie da célula. Os receptores de células T xéranse pola unión de segmentos xénicos combinados ao chou o que ten como resultado unha poboación enormemente diversa de células T, cada unha coa súa especificidade por un antíxeno. Seguidamente, as células T con receptores que recoñecen as proteínas do propio corpo deben ser eliminadas mentres están aínda no timo. Por medio da acción do AIRE, as células epiteliais timicas medulares (mTEC) expresan as principais proteínas doutras partes do corpo (denominadas "antíxenos restrinxidos a tecidos", TRA) e as células T que responden a esas proteínas son eliminadas por morte celular (apoptose). Así, o AIRE orixina selección negativa de células T que recoñecen o propio.[3] Cando o AIRE é defectuoso, as células T que recoñecen antíxenos normalmente producidas polo corpo poden saír do timo e entrar na circulación. Isto pode ter como resultado unha variedade de enfermidades autoinmunes.
O xene foi descuberto por dous grupos de investigación independentes, os de Aaltonen et al. e Nagamine et al., en 1997, que conseguiron illar e clonar o xene do locus do cromosoma humano 21q22.3. O seu traballo mostrou que as mutacións no xene AIRE eran responsables da patoxénese da síndrome poliglandular autoinmune tipo I.[1][4] Máis información sobre a proteína Aire de ratos proporcionouna despois Heino et al. en 2000. Atoparon que a proteína Aire se expresa principalmente nas células epiteliais tímicas medulares dos ratos usando inmunohistoquímica.[5]