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Le syndrome de Sweet est une affection rare associant une importante éruption fébrile de papulonodules, un œdème infiltré et une augmentation de la population neutrophile sanguine. Il peut être idiopathique — dans sa forme classique —, associé à un cancer ou pharmaco-induit.
| Symptômes | Réaction allergique (en) |
|---|
| Spécialité | Dermatologie |
|---|
| CIM-10 | L98.2 |
|---|---|
| CIM-9 | 695.89 |
| OMIM | 608068 |
| DiseasesDB | 12727 |
| MeSH | D016463 |
Cette maladie, également appelée dermatose aiguë fébrile neutrophilique, touche le plus souvent la population féminine de 30 à 50 ans.
C'est le docteur Robert Douglas Sweet qui décrivit pour la première fois ce syndrome en 1964[1],[2],[3].
Différents noms décrivent parfois la même affection : syndrome de Sweet, dermatose aiguë fébrile neutrophilique, ou encore maladie de Gomm-Button, évoquant par leurs noms les deux premières patientes examinées dans le service du Dr Sweet[1],[4].
Dans sa forme idiopathique, ou classique (CSS, pour l'anglais : classical Sweet's syndrome), cette affection touche la population féminine de 30 à 50 ans environ[1],[4].
La forme idiopathique est classiquement précédée d'un épisode d'infection respiratoire[3] ; elle peut également être associée à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou à une grossesse[5]. Il peut survenir lors de cancers ou après certains traitements[6].
Elle rassemble et présente[4] :
Plus rarement, il peut exister une atteinte cardiaque[8].
Le syndrome de Sweet ne trouve pas d'explication pathogénique définitive. Une réponse immunologique dépendant de lymphocytes T et dirigée contre des antigènes encore inconnus pourrait expliquer l'affection[3].
La biopsie cutanée peut aider au diagnostic et montrerait un important œdème sous-épidermique riche en polynucléaires neutrophiles, sans signes de nécrose[9].
Chez deux tiers des patientes, le syndrome de Sweet évolue favorablement vers la guérison spontanée en moins de deux mois[3].
Il est basé sur les corticostéroïdes[10]. Dans les formes résistantes, un traitement par thalidomide peut être proposé[11]. L'infliximab[12] ou l'adalimumab[13] peuvent constituer une alternative.
Il est possible que la maladie récidive, dans ce cas une surveillance biologique de la formule sanguine est conseillée.
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