Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I

Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I on entsyymi, joka osallistuu eliöissä ureakiertoon. Tämä ligaaseihin kuuluva entsyymi syntetisoi karbamoyylifosfaattia ammoniakista, hiilidioksidista ja kahdesta ATP-molekyylistä. Karbamoyylifosfaattisyntetaasi on eliöillä mitokondriaalinen entsyymi eli esiintyy solujen mitokondrioissa.^[1][2][3][4]Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I:n EC-numero on EC 6.3.4.16.^[2][3] Sytosolissa esiintyy toinen karbamoyylifosfaattia syntetisoiva entsyymi karbamoyylifosfaattisyntetaasi II.^[4][3]

Malli karbamoyylifosfaattisyntetaasi I:n rakenteesta

Ominaisuudet

Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I on ihmisellä rakenteeltaan monomeeri, jonka molekyylimassa on noin 160–165 kDa. Entsyymi vaatii toimiakseen koentsyymikseen N-asetyyliglutamiinihapon, joka aktivoi entsyymiä allosteerisesti. Lisäksi karbamoyylifosfaattisyntetaasi vaatii joko magnesium- tai mangaani-ioneja koordinoitumaan ATP-molekyyleihin.^[1][2][5]

Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I katalysoi karbamoyylifosfaatin syntetisoimista seuraavasti. Hiilidioksidi esiintyy soluissa tyypillisesti vetykarbonaatti-ionina, ja ensimmäisessä vaiheessa karbamoyylifosfaattisyntetaasi muodostaa siitä reaktiivisen karboksifosfaatin siirtämällä sille fosfaattiryhmän ATP-molekyyliltä, josta muodostuu ADP-molekyyli. Seuraavassa vaiheessa nukleofiilinen ammoniakki hyökkää tähän välituotteeseen ja korvaa fosfaattiryhmän muodostaen karbamiinihapon. Viimeisessä vaiheessa karbamoyylifosfaattisyntetaasi I siirtää karbamiinihapolle fosfaattiryhmän toisesta ATP-molekyyliltä, jolloin tuotteeksi syntyy karbamoyylifosfaattia.^[1][6]

Lähteet

1. Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 661–662. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2 (englanniksi)
2. EC 6.3.4.16 - Carbamoyl-phosphate synthase (ammonia) Brenda. Viitattu 22.1.2014. (englanniksi)
3. Daniel L. Purich, R. Donald Allison: The Enzyme Reference, s. 144. Academic Press, 2003. ISBN 9780080550817 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 22.1.2014). (englanniksi)
4. Richard A Harvey, Denise R Ferrier: Lippincott's Illustrated Reviews: Biochemistry, s. 255. Lippincott Williams & Wilkins, 2010. ISBN 978-1-60831-412-6 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 22.1.2014). (englanniksi)
5. Reginald Garrett, Charles M. Grisham: Biochemistry, s. 848. Cengage Learning, 2012. ISBN 978-1133106296 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 22.1.2014). (englanniksi)
6. John McMurry & Tadhg P. Begley: The organic chemistry of biological pathways, s. 228. Roberts and Company Publishers, 2005. ISBN 978-0974707716 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 22.1.2014). (englanniksi)

Tämä biologiaan liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.