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compuesto químico De Wikipedia, la enciclopedia libre
Ácido metilmalónico (MMA) es un ácido dicarboxílico que constituye un derivado metilado del malonato.
Hoja de datos | |
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![]() Ácido metilmalónico | |
Nomenclatura IUPAC: ácido 2-methylpropanedióico | |
Número CAS 516-05-2 | |
PubChem 487 | |
Fórmula química | C4H6O4 |
Peso molecular | 118.088 g/mol |
El ácido metilmalónico es un subproducto de determinados procesos metabólicos. Entre sus fuentes se encuentran las siguientes:
El metilmalonil-CoA – la forma ligada a la coenzima A del ácido metilmalónico – es convertido en succinil-CoA por la metilmalonil-CoA mutasa, en una reacción que requiere vitamina B12 en forma de adenosilcobalamina como cofactor. De este modo, entra en el ciclo de Krebs y forma parte de una de las reacciones anapleróticas. Además, la enzima ACSF3 convierte el ácido metilmalónico de nuevo en metilalonil-CoA.[2]
Las esterasas intracelulares son capaces de eliminar el grupo metilo del ácido metilmalónico y generar así ácido malónico.[3]
El aumento de los niveles de ácido metilmalónico puede indicar una deficiencia de vitamina B12. En adultos esta prueba suele ser de reducida utilidad, porque un 25-20% de pacientes mayores de 70 años tiene niveles elevados de ácido metilmalónico y un 25-33% de ellos no presenta deficiencia de vitamina B12. Por ello la determinación de ácido metilmalónico no se recomienda habitualmente para personas de edad avanzada.[4]
Un exceso se asocia a aciduria metilmalónica.
Si los niveles elevados de ácido metilmalónico van acompañados de niveles elevados de ácido malónico, esto puede indicar la enfermedad metabólica aciduria combinada malónica y metilmalónica (CMAMMA). Mediante el cálculo de la relación entre el ácido malónico y el ácido metilmalónico en el plasma, la CMAMMA puede distinguirse de la acidemia metilmalónica clásica.[5]
Además, la acumulación de MMA en la sangre con la edad se ha relacionado con la progresión tumoral en 2020.[6]
El sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado también puede provocar niveles elevados de ácido metilmalónico debido a la competencia de las bacterias en el proceso de absorción de la vitamina B12.[7] Esto es cierto en el caso de la vitamina B12 procedente de alimentos y suplementos orales, y puede evitarse mediante inyecciones de vitamina B12. También se plantea la hipótesis, a partir de estudios de casos de pacientes con síndrome de intestino corto, de que el sobrecrecimiento bacteriano intestinal conduce a una mayor producción de ácido propiónico, que es un precursor del ácido metilmalónico.[8][7] Se ha demostrado que, en estos casos, los niveles de ácido metilmalónico volvieron a la normalidad con la administración de metronidazol.[8] [9]
Las concentraciones de ácido metilmalónico séricas se determinan mediante cromatografía de gases con espectrometría de masa[10]
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