Vasculitis
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La vasculitis engloba todos aquellos síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares y arteriolas de mediano y gran calibre) tanto de órganos específicos como generalizadas.[1][2]
| Vasculitis | ||
|---|---|---|
 | ||
| Especialidad |
inmunología angiología reumatología | |
| Sinónimos | ||
| Angeítis | ||
Clasificación
Resumir
Contexto
La primera clasificación de las vasculitis la sistematizó la patóloga Pearl Zeek el año 1952. Propuso cinco grupos:[2][3]
- Vasculitis por hipersensibilidad.
- Vasculitis granulomatose alérgica.
- Arteritis reumática.
- Periarteritis nodosa.
- Arteritis temporal.
Luego, el año 1964, Donato Alarcón-Segovia y Arnold L. Brown proponen una clasificación basada en el estudio clínico, patológico y etiológico. Proponen cinco grupos:[2][3]
- Poliarteritis nodosa.
- Vasculitis alérgica.
- Vasculitis granulomatosa.
- Arteritis de las enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, lupus eritematoso, fiebre reumática, polimiositis y dermatomiositis.
- Arteritis temporal.
En el año 1977, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación de tres grupos, considerando los aspectos etiopatogénicos:[2][3]
- Grupo de la poliarteritis nodosa.
- Localizadas.
- Generalizadas.
- Vasculitis inmunológicas.
- Por depósito de complejo inmune contra autoantígenos.
- Por depósito de complejo inmune contra antígenos extraños.
- Crioglobulinemia.
- Anafilaxia o alérgica.
- Indeterminadas.
- Arteritis de células gigantes.
En el año 1980, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación basada en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:[2][3]
- Vasos de gran y mediano tamaño.
- Vasos de mediano y pequeño tamaño.
- Enfermedad de Buerger.
- Poliarteritis nodosa.
- Granulomatosis alérgica.
- Vasculitis de enfermedades del colágeno.
- Pequeños vasos.
- Vasculitis por hipersensibilidad.
- Vasculitis leucocitoclástica.
- Púrpura de Schönlein-Henoch.
- Crioglobulinemia mixta.
- Hipocomplementemia.
- Malignidad.
En el año 1986, J. T. Lie propone una nueva clasificación que separa las vasculitis infecciosas de las no infecciosas y en estas últimas establece una separación de acuerdo con el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:[3]
- Vasculitis infecciosas.
- Espiroquetas.
- Micobacterias.
- Bacterias y hongos.
- Ricketsias.
- Virus.
- Vasculitis no infecciosas.
- Vasculitis de vasos de gran tamaño.
- Arteritis de Takayasu.
- Arteritis granulomatosa.
- Arteritis temporal craneal.
- Arteritis extracraneal.
- Vasculitis granulomatosa visceral diseminada.
- Vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central.
- Arteritis de las enfermedades reumáticas y espondiloartropatías.
- Vasculitis de vasos de mediano tamaño.
- Enfermedad de Buerger.
- Poliarteritis nodosa.
- Granulomatosis alérgica.
- Granulomatosis de Wegener.
- Síndrome de Churg-Strauss.
- Granulomatosis necrotizante por sarcoide.
- Vasculitis de las enfermedades colágeno vasculares.
- Fiebre reumática.
- Artritis reumatoide.
- Artropatías seronegativas.
- Lupus eritematoso sistémico.
- Dermatomiositis. Polimiositis.
- Policondritis recidivante.
- Esclerosis sistémica.
- Síndrome de Sjögren.
- Síndrome de Behçet.
- Síndrome de Cogan.
- Vasculitis de vasos de pequeño calibre.
- Enfermedad del suero.
- Púrpura de Schönlein-Henoch.
- Vasculitis producida por medicamentos.
- Vasculitis asociada con malignidad.
- Fibrosis retroperitoneal.
- Vasculitis linfocítica.
- Crioglobulinemia mixta.
- Hipocomplementemia.
- Enfermedad inflamatoria del intestino.
- Cirrosis biliar primaria.
- Síndrome de Good-Pasture.
- Vasculitis postrasplante.
- Vasculitis de vasos de gran tamaño.
- Enfermedades que simulan vasculitis.
- Displasia arterial.
- Ateroembolismo.
- Embolismo por mixoma.
- Ergotismo.
- Neurofibromatosis.
- Calcificación arterial idiopática.
La clasificación más utilizada se hace atendiendo al tamaño de los vasos afectados.[4] Así, tenemos:
- Vasculitis de vasos grandes:[5]
- Arteritis de células gigantes. (Arteritis de la temporal)
- Arteritis de Takayasu
- Vasculitis de vasos medianos.
- Vasculitis de vasos pequeños
- Causadas por ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)s:
- Poliangeítis microscópica
- Granulomatosis de Wegener
- Síndrome de Churg-Strauss
- Vasculitis ANCA positiva por drogas
- Causada por inmunocomplejos:
- Vasculitis leucocitoclástica cutánea
- Síndrome de Schönlein-Henoch
- Otras vasculitis de vasos pequeños
- Crioglobulinemia mixta
- Síndrome de Behçet
Patogenia
Los dos mecanismos más conocidos por los que se produce una vasculitis son:
- Inflamación de origen inmunitario
- Mediadas por el sistema del complemento
- Mediadas por anticuerpos (síndrome de Goodpasture)
- Mediadas por inmunidad celular
- Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos
- Bacterias: Neisseria
- Rickettsia: fiebre de las Montañas Rocosas
- Espiroquetas: sífilis
- Hongos: aspergilosis
- Virus: virus varicela-zóster
Existen estudios esporádicos sobre la asociación entre la enfermedad celíaca y la vasculitis cutánea, probablemente relacionada con el aumento de la permeabilidad intestinal.[6]
Cuadro clínico
Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar general.
Véase también
Referencias
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