Progressive Muskelatrophie

Die Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Form einer Motoneuron-Krankheit und wird als Variante der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) angesehen.^[1]

Klassifikation nach ICD-10
G12.2	Motoneuron-Krankheit
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
Vorlage:Infobox ICD/Wartung	{{{21BEZEICHNUNG}}}
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Obwohl nur das untere Motoneuron betroffen ist^[2], entspricht der Krankheitsverlauf dem bei der ALS. Die Abgrenzung zur ALS scheint klinisch und pathologisch schwierig.^[3]

Verbreitung

Die Erkrankung tritt in der Regel nicht familiär auf. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Übergänge in ALS können vorkommen.^[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]

• Fortschreitende Lähmungen der Extremitäten
• keine oder erst spät auftretende Bulbärparalyse

Postmortal sind intraneuronale Bunina-Körperchen und ubiquitinpositive Inklusionen nachweisbar, die als morphologische Merkmale der ALS etabliert sind.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sowie die erblichen Formen der spinalen Muskelatrophien (SMA).^[2]

Heilungsaussicht

Die Prognose wird von der Atembeeinträchtigung bestimmt.^[1]

Geschichte

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1850 durch den französischen Neurologen François-Amilcar Aran (1817–1861) geprägt.^[4]