Antisynthetase-Syndrom

Das Antisynthetase-Syndrom (AS-Syndrom, veraltet auch Anti-Jo-1-Syndrom) ist eine seltene Autoimmunerkrankung und gehört zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien. Ursächlich für die Erkrankung ist das Auftreten von Autoantikörpern gegen verschiedene Aminoacyl-tRNA-Synthetasen. Je nach Unterform der Erkrankung können Symptome einer Myositis (schmerzhafte Lähmungen), einer Arthritis und/oder insbesondere einer Interstitiellen Lungenerkrankung auftreten. Fieber, Hautveränderungen („Mechanikerhände“ mit übermäßiger Verhornung) sowie das Erblassen von Fingern oder Zehen im Rahmen eines Raynaud-Syndroms sind ebenso mögliche Symptome der Erkrankungen.^[1][2]

Klassifikation nach ICD-10
M35.8	Sonstige näher bezeichnete Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 bis 9/100.000 angegeben.^[1] Das mittlere Alter bei Krankheitsbeginn liegt um das 5. Lebensjahrzehnt, Frauen sind 2 bis 3 mal häufiger betroffen. Etwa ein Viertel der Patienten mit Idiopathischer entzündlicher Myopathie weisen ein Antisynthetase-Syndrom auf.^[1][3]

Ursache

Beim Antisynthetase-Syndrom handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, die durch das Auftreten von Autoantikörpern gegen verschiedene Aminoacyl-tRNA-Synthetasen charakterisiert ist. Wie es zu dieser fehlgeleiteten Immunantwort insbesondere gegen Endothelzellen, Muskelzellen und Lungengewebe kommt, ist unklar.^[2]

Autoantikörper beim Antisynthetase-Syndrom^[2]

Autoantikörper	Ziel-Antigen
Anti-Jo1	Histidyl-tRNA-Synthetase
Anti-PL-7	Threonyl-tRNA-Synthetase
Anti-OJ	Isoleucyl-tRNA-Synthetase
Anti-KS	Asparaginyl-tRNA-Synthetase
ANti-PL-12	Alanyl-tRNA-Synthetase
Anti-Ha/YRS	Tyrosyl-tRNA-Synthetase
Anti-Zo	Phenylalanyl-tRNA-Synthetase
Anti-EJ	Glycyl-tRNA-Synthetase

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1][3]

• Krankheitsbeginn in jedem Alter möglich, meist jedoch im Erwachsenenalter und bei älteren Erwachsenen
• Leitsymptome sind Myositis, Arthralgie und Interstitielle Lungenerkrankung (ILD)
• in 40 bis 60 % Kurzatmigkeit, Husten als Anfangssymptome, Verschlechterung bis zur Ateminsuffizienz
• bei 20 bis 70 % anfänglich Muskelschwäche, Myalgie und Steifigkeit bis zu klinisch eindeutiger Myositis
• seltener anfänglich mildes Raynaud-Syndrom

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und wird durch den Nachweis von Anti-ARS-Antikörpern bestätigt. Es sind derzeit acht Antisynthetase-Antikörper (s. o.) bekannt, der Anti-Jo1-Antikörper ist der bei Weitem häufigste (etwa 20 %).^[3] Häufig ist auch die Creatin-Kinase im Blutserum deutlich erhöht. In der hochauflösenden Computertomografie (HRCT) können die Lungenveränderungen dokumentiert werden, in 70 % liegt eine unspezifische interstitielle Pneumonie, in 20 % eine solide Pneumonie vor.^[1]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:^[1]

• Allergische oder interstitielle Pneumonie
• Idiopathische Interstitielle Lungenerkrankung
• Idiopathische Lungenfibrose
• Idiopathische Myositis
• Polymyositis
• Rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie

Therapie

Die Behandlung besteht symptomatisch in der Gaben von Corticosteroiden und Immunsuppressiva.^[1]

Aussichten

Für die Prognose ist die Interstitielle Lungenerkrankung entscheidend.^[1]

Geschichte

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1980 durch Masahiko Nishikai und Morris Reichlin bei Patienten mit Myositis,^[4] das Zusammentreffen mit Interstitieller Lungenerkrankung wurde im Jahre 1984 beschrieben.^[5] Die Abgrenzung als eigenständiges Krankheitsbild „Antisynthetase-Syndrom“ erfolgte im Jahre 1990 durch C. Marguerie und Mitarbeiter.^[6]

Literatur

• Ingrid E. Lundberg, Manabu Fujimoto, Jiří Vencovský, Rohit Aggarwal, Marie Holmqvist, Lisa Christopher‐Stine, Andrew L. Mammen, Frederick W. Miller: Idiopathic inflammatory myopathies. In: Nature Reviews Disease Primers. Band 7, Nr. 1, 2021, doi:10.1038/s41572-021-00321-x, PMID 34857798.
• Jutta Bauhammer, Christoph Fiehn: Antisynthetasesyndrome. In: Zeitschrift für Rheumatologie. Band 78, Nr. 7, 2019, S. 645–655, doi:10.1007/s00393-019-0665-0, PMID 31346706.