Biotinidase
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Biotinidase ist ein Enzym aus der Klasse der Hydrolasen, das das Vitamin Biotin aus Proteinen freisetzt. Das ist bei dem im Körper stattfindenden Recycling des Biotins wichtig, aber auch bei dessen Aufnahme aus der Nahrung.[1]
Biotinidase | ||
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Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
Masse/Länge Primärstruktur | 523 AA (Mensch) | |
Isoformen | 4 | |
Bezeichner | ||
Gen-Name | BTD | |
Externe IDs |
| |
Enzymklassifikation | ||
EC, Kategorie | 3.5.1.12, Hydrolase | |
Reaktionsart | Hydrolyse | |
Substrat | Biocytin + H2O | |
Produkte | Biotin + Lysin | |
Vorkommen | ||
Homologie-Familie | BTD/VNN | |
Übergeordnetes Taxon | Opisthokonta |
Nach Erforschung von Vorkommen und Verteilung der Biotinidase in den verschiedenen Organismen in den 1950er und 1960er Jahren rückte das Enzym ab 1983 wieder ins wissenschaftliche Interesse durch die Entdeckung, dass ein Biotinidase-Defekt Ursache einer seltenen, erblich bedingten Stoffwechselkrankheit ist. Die Erforschung der verschiedenen Ausprägungsformen des nun als Biotinidasemangel bezeichneten Defekts (engl. biotinidase deficiency) brachte eine Reihe von neuen Informationen über die Funktion der Biotinidase und die Rolle des Biotins im Organismus.