Propionil-CoA karboksilaza (PCC) je enzim koji katalizira karboksilacijsku reakciju propionil CoA u mitohondrijskoj matrici. Enzim je ovisan o biotinu. Produkt reakcije je (S)-metilmalonil CoA. Propionil CoA je krajnji proizvod metabolizma masnih kiselina s neparnim lancem, a također je i metabolit većine razgranatih masnih kiselina s metilom. Takođe je glavni metabolit valina, a zajedno sa acetil-CoA je metabolit izoleucina, kao i metioninski metabolit. Propionil-CoA je stoga od velike važnosti kao prekursor glukoze. Životinjski (S)-metilmalonil-CoA se ne mogu direktno koristiti; na njega djeluje racemaza dajući (R)-metilmalonil-CoA. Potonji se pretvara metilmalonil-CoA mutazom (jednim od rijetkih enzima ovisnih o vitaminu B12 12 ) dajući sukcinil-CoA. Zatimse pretvara u oksaloacetat, pa u malat u Krebsovom ciklusu. Eksport malata u citosol dovodi do stvaranja oksaloacetata, fosfoenol-piruvata i drugih glukoneogenih intermedijera.
- ATP + propionil-CoA + HCO3−
ADP + fosfat + (S)-metilmalonil-CoA
Kratke činjenice Dostupne strukture, PDB ...
Zatvori
Kratke činjenice Propionil-CoA karboksilaza, Identifikatori ...
Zatvori
Kratke činjenice Metilmalonil-CoA dekarboksilaza, Identifikatori ...
Zatvori
Oba su klasificirana kao ligaze[5] i lijaze.[6]