Folikulski limfom
From Wikipedia, the free encyclopedia
Folikulski limfom (FL) je rak koji uključuje određene tipove bijelih krvnih zrnaca poznatih kao limfociti. Rak nastaje nekontroliranom podjelom specifičnih tipova B-ćelija, poznatih kao centrociti i centroblasti. Ove ćelije normalno zauzimaju folikule (čvorićne vrtloge različitih tipova limfocita) u germ-centrima limfoidnog tkiva kao što su limfni čvorovi. Ćelije raka u FL tipski formiraju folikule ili strukture nalik folikulima (vidi susjednu sliku) u tkivima koje napadaju. Ove strukture su obično dominantna histološka karakteristika ovog raka.[1]
Folikulski limfom | |
---|---|
Mikrografija folikulskog limfoma,sa karakterističnim nednormalnim limfoidnim folikulima koji su dali ime ovom stanju. boja H&E. | |
Specijalnost | Hematologija i onkologija |
Frekvencija | 15.000 novih slučajeva svake godine |
Postoji nekoliko sinonimnih i zastarjelih termina za FL kao što su CB/CC limfom (centroblastni i centrocitni limfom), čvorićni limfom,[2] Brill-Symmersova bolest i oznaka podtipa, folikulskii limfom velikih ćelija.[3] U SAD-u i Evropi, ova bolest je drugi najčešći oblik nehodgkinovog limfoma, a premašuje ga samo difuzni veliki B-ćelijski limfom.[4] FL čini 10-20% nehodgkinovih limfoma sa oko 15.000 novih slučajeva svake godine u SAD-u i Evropi.[5] Nedavne studije pokazuju da je FL slično rasprostranjen u Japanu.[6]
FL je širok i izuzetno složen klinički entitet sa širokim spektrom manifestacija[7] koji još nisu u potpunosti sistematizirani.[8] Obično mu prethodi benigni prekancerozni poremećaji u kojima se abnormalni centrociti i/ili centroblasti akumuliraju u limfoidnom tkivu. Oni tada mogu cirkulirati u krvi i uzrokovati asimptomsko stanje koje se naziva in situ limfoidna neoplazija tipa folikulskog limfoma (tj. ISFL). Mali procent ovih slučajeva napreduje u FL.[9] Međutim, najčešće se FL manifestira kao otok limfnih čvorova na vratu, pazuhu i/ili preponama. |Manje često se manifestuje kao rak gastrointestinalnog trakta, karcinom kod djece koji zahvata limfoidno tkivo u području glave i vrata (npr. krajnici),[10] ili jedna ili više masa u nelimfoidnim tkivima kao što su testisi.[11]
FL tipski ima spor tok bolesti koji ostaje u suštini nepromijenjen godinama.[7] Međutim, svake godine 2–3%[12] slučajeva FL napreduju u visoko agresivni oblik koji se često naziva stadij 3B FL, u agresivni difuzni veliki B-ćelijski limfom, ili u drugi tip agresivnog raka B-ćelija. Ovi transformirani folikulski limfomi (t-FL) u suštini su neizlječivi.[5] Međutim, nedavni napredak u liječenju t-FL (npr. dodatak standardnoj hemoterapiji agenasa kao što je rituksimab) poboljšali su ukupno vrijeme preživljavanja. Ovi noviji režimi također mogu odgoditi transformaciju FL u t-FL.[5] Dodatni napredak u razumijevanju FL može dovesti do daljnjih poboljšanja u liječenju bolesti.[12][13]