داء ويلسون
مَرَضٌ بَشَرِيٌّ / من ويكيبيديا، الموسوعة encyclopedia
عزيزي Wikiwand AI, دعنا نجعلها قصيرة من خلال الإجابة ببساطة على هذه الأسئلة الرئيسية:
هل يمكنك سرد أهم الحقائق والإحصائيات حول داء ويلسون?
تلخيص هذه المقالة لعمر 10 سنوات
مرض ويلسون (بالإنجليزية:Wilson's disease) أو التَنكس الكبدي [1](بالإنجليزية:Hepatolenticular Degeneration)، مرض وراثي نادر الانتشار حيث يصيب فرداً من كل [2] 30000. يظهر في بعض الناس ويورث عن الآباء. يجعل النحاس يتجمع في الكبد فلا يستطيع التخلص منه بالكامل ، فينتشر إلى العينين والبنكرياس في الأنسجة العصبية . وهذا يؤدي إلى عوارض عصبية وعقلية بالإضاقة إلى أمراض الكبد، وعادة يتم علاجها بتقليل امتصاص النحاس أو بإزالة النحاس الزائد عن الحاجة في الجسم، ولكن في بعض الأحيان يكون هناك حاجة لعملية زراعة كبد.
داء ويلسون | |
---|---|
![]() حلقة كايزر-فلايشر (حلقة بنية حول القرنية) شائعة في داء ويلسون، تظهر خصوصا عند ظهور الأعراض العصبية | |
تسميات أخرى | Wilson disease, hepatolenticular degeneration |
معلومات عامة | |
الاختصاص | علم الغدد الصم ![]() |
من أنواع | مرض الكبد، وأخطاء خلقية في أيض المعادن، ومتلازمة الدماغ العضوي، ورعاش، ومرض أيضي عصبي [لغات أخرى]، ومرض ![]() |
الأسباب | |
الأسباب | علم الوراثة ![]() |
المظهر السريري | |
الأعراض | وذمة، ويرقان، والتغيرات في الشخصية، والأظفار الزرقاء، وعلامة وجه الباندا العملاقة، وحلقة كايزر-فلايشر ![]() |
الإدارة | |
أدوية | |
حالات مشابهة | متلازمة انخفاض درجة الحرارة ويلسون ![]() |
التاريخ | |
المكتشف | صامويل ألكساندر كينير ويلسون ![]() |
سُمي باسم | صامويل ألكساندر كينير ويلسون ![]() |
تعديل مصدري - تعديل ![]() |
![Thumb image](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a7/PBB_Protein_ATP7B_image.jpg/320px-PBB_Protein_ATP7B_image.jpg)
ينتج مرض ويلسون عن طفرة في الجين المسؤول عن تشفير بروتين داء ويلسون (ATP7B). ينقل هذا البروتين النحاس الزائد إلى الصفراء، التي تطرحه إلى الأمعاء ليخرج مع الفضلات. تنتقل الحالة بالوراثة المتنحية. لا يصاب الشخص إلا إذا ورث نسخة محوّرة من الجين من كِلا الوالدَين. قد يكون التشخيص صعبًا وغالبًا ما يتضمن مجموعة من اختبارات الدم واختبارات البول وخزعة الكبد. يمكن استخدام الاختبارات الجينية لفحص أفراد عائلة المصابين.
يُعالج مرض ويلسون عادةً بتغيير الحمية الغذائية والأدوية. تتضمن هذه التغييرات الغذائية اتباع نظام غذائي منخفض النحاس وعدم استخدام أدوات الطهي النحاسية. تشمل الأدوية المستخدمة عوامل خالبة مثل الترينتين ود-بنيسيلامين ومكملات الزنك. قد تشمل مضاعفات مرض ويلسون الفشل الكبدي وسرطان الكبد ومشاكل كلوية. قد تكون زراعة الكبد مفيدة عند عدم فعالية العلاجات الأخرى، أو في حالة حدوث قصور كبدي.[3]
يحدث مرض ويلسون عند حوالي 1 من كل 30000 شخص. تبدأ الأعراض عادة بين سن 5 و35 سنة. وُصف المرض لأول مرة في عام 1854 من قبل عالم الأمراض الألماني فريدريش ثيودور فون فريريتش وسُمي المرض على اسم طبيب الأعصاب البريطاني صموئيل ويلسون.