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再生不良性貧血(aplastic anemia/aplastic anaemia)也叫再生障碍性贫血(简称再障),是指骨髓未能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞的情況。[1]一般來說,貧血是指低的紅血球統計,但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類(紅血球、白血球及血小板)均出現低統計的情況。
此章节論述以部分區域為主,未必有普世通用的觀點。 |
現時已知的再生不良性貧血的一個病因是自體免疫性疾病,當中白血球自行攻擊骨髓。
很多的病例都不能清楚判斷病因,但再生不良性貧血有時會與一些物質,如苯、輻射的接觸,或是使用某類藥物,包括氯霉素及苯丁吡唑酮有所關聯,可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。 再生障碍性贫血(简称再障)(aplastic anemia)是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在中国大陆地区并非少见,中国大陆流行病学调查资料表明其发病率约为0.74/10万人口,呈散发性。发病以青中年居多,男性略高于女性,原发性稍多于继发性。
現時的診斷方法只有骨髓切片檢查。
為了尋求診斷的線索,在進行此檢查前,病人一般會接受其他血液測試,包括:
再生不良性貧血的治療,可以透過服用藥物或在病症較嚴重时進行骨髓移植。骨髓移植是最能達到痊癒效果的方法,但進行期間卻有很大的風險。從合適捐贈者移植來的骨髓會取代失效的骨髓,骨髓內多能化的幹細胞會重新組成所有血液細胞,建立病患者一套新的免疫系統、紅血球及血小板。但是除了移植失敗外,新造的白血球亦有攻擊身體內其他細胞的可能性,稱為「移植物對抗宿主疾病」。
再生不良性貧血一般治療上開始會採用抗胸腺淋巴細胞球蛋白(ATG或抗淋巴球球蛋白),配合約幾個月環孢菌素的療程,首先壓抑免疫系統,使造血细胞恢复功能,來調節免疫系統。在压抑免疫系统期间,由于白血球低下,病人會被保護於儘量減少微生物的房間,以減少感染的風險。溫和的化學療法使用環磷酰胺及長春新鹼對治療有效。抗體療法,如使用ATG,针对攻击骨髓的目標T細胞。使用類固醇一般都沒有效用。
病人需要接受定期的全面血球統計,以確定狀況。
約10-33%的再生不良性貧血的病人會發展出一種罕有的病症,稱為「陣發性夜間血紅素尿症」(簡稱PNH,即貧血以外加上血小板減少症及/或血栓),一般解釋是指骨髓為對抗免疫系統的攻擊而產生的逃避機制。流式細胞術是一種測試再生不良性貧血的病人是否患上PNH的認可的方法。
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