原發性硬化性膽管炎

原發性硬化性膽管炎（Primary sclerosing cholangitis，簡稱PSC）是描述一種肝內或肝外膽管發炎以及閉塞性纖維化的疾病。膽道原先可將膽汁輸入腸道中，但被阻塞後則可能導致肝硬化、肝衰竭，甚至可能誘發膽管癌及肝細胞癌。目前此疾病的成因尚未明朗，有人認為可能是自體免疫，或是腸道菌相生態失調（英語：dysbiosis）^[1]。目前發現近75% PSC的患者也患有炎症性腸病（IBD），其中最常見的為潰瘍性結腸炎^[2]。肝臟移植（英語：liver transplantation）是目前效果最好的治療，不過未必所有患者都需要進行肝臟移植。

原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎膽道攝影（英語：Cholangiogram）
類型	肝病、sclerosing cholangitis[*]、genetic biliary tract disease[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	胃腸學
ICD-11	DB96.2
ICD-10	K83.0
ICD-9-CM	576.1
OMIM	613806
DiseasesDB	10643
MedlinePlus	000285
eMedicine	med/3556
MeSH	D015209
Orphanet	171

症狀及徵象

原發性硬化性膽管炎的解說影片

大多PSC患者都沒有明顯症狀，但也有許多患者有體力衰退的情形^[3]。

其他症狀包含：

• 搔癢，症狀可能相當嚴重
• 極度疲憊（肝臟疾病的無特異性症狀）
• 黃疸及鞏膜黃疸
• 急性膽管炎症狀，可能致死^[4]
• 結合性膽紅素過量，導致尿液顏色加深。（如膽汁尿）
• 營養吸收不良（英語：Malabsorption），特別是脂肪。可能導致脂肪瀉（英語：steatorrhea），同時也會導致脂溶性維生素A、D、E及K吸收困難。
• 肝腫大（英語：Hepatomegaly）：因肝內膽管硬化壓迫門靜脈，致使門脈高壓，導致右上腹痛
• 門脈高壓：為肝硬化的併發症，可能導致食道或胃底靜脈曲張^[5]，或是肝性腦病

參見

參考文獻

1. Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management. Current Gastroenterology Reports. Feb 2006, 8 (1): 75–82. PMID 16510038. doi:10.1007/s11894-006-0067-8.
2. Sleisenger, MH. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management 8th. Philadelphia: Saunders. 2006.
3. Tabibian JH, Lindor KD. Ursodeoxycholic acid in primary sclerosing cholangitis: If withdrawal is bad, then administration is good (right?). Hepatology. Sep 2014, 60 (3): 785–8. doi:10.1002/hep.27180.
4. Tabibian JH, Yang JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ. Weekend Admission for Acute Cholangitis Does Not Adversely Impact Clinical or Endoscopic Outcomes. Dig Dis Sci. 2016, 61 (1): 53–61. PMID 26391268. doi:10.1007/s10620-015-3853-z. Epub 2015 Sep 21.
5. Tabibian JH, Abu Dayyeh BK, Gores GJ, Levy MJ. A novel, minimally-invasive technique for management of peristomal varices. Hepatology. 2015, 63: 1398–400. PMID 26044445. doi:10.1002/hep.27925.

外部連結

• PSC Partners Seeking a Cure （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） a not-for profit patient support and research sponsorship organization
• Information from The Morgan Foundation for the Study of PSC
• Patient Information （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） from PSC Support, not-for profit patient organization