甲基丙二酸單醯輔酶A

甲基丙二酸單醯輔酶A （或簡稱甲基丙二醯輔酶A）是由輔酶A與甲基丙二酸通過硫酯鍵結合的重要代謝中間產物，參與許多生物合成與分解反應。^[1]

甲基丙二酸單醯輔酶A
識別
CAS號	1264-45-5  Y
PubChem	123909
ChemSpider	110440
InChI	1/C25H40N7O19P3S/c1-12(23(37)38)24(39)55-7-6-27-14(33)4-5-28-21(36)18(35)25(2,3)9-48-54(45,46)51-53(43,44)47-8-13-17(50-52(40,41)42)16(34)22(49-13)32-11-31-15-19(26)29-10-30-20(15)32/h10-13,16-18,22,34-35H,4-9H2,1-3H3,(H,27,33)(H,28,36)(H,37,38)(H,43,44)(H,45,46)(H2,26,29,30)(H2,40,41,42)/t12?,13-,16-,17-,18+,22-/m1/s1
InChIKey	MZFOKIKEPGUZEN-FBMOWMAEBZ
ChEBI	16625
MeSH	methylmalonyl-coenzyme+A
IUPHAR配體	5223
性質
化學式	C25H40N7O19P3S
莫耳質量	867.608 g/mol g·mol⁻¹
若非註明，所有數據均出自標準狀態（25 ℃，100 kPa）下。

生物合成及轉換

由奇數碳的脂肪酸代謝或膽固醇側鏈形成的丙醯輔酶A與碳酸氫鹽經丙醯輔酶A羧化酶催化形成甲基丙二醯輔酶A^[2][3]。甲基丙二醯輔酶A再通過甲基丙二酸單醯輔酶A變位酶（methylmalonyl-CoA mutase，MUT）異構化為琥珀醯輔酶A（以維生素B₁₂為輔酶）。此異構化的反應是可逆的，其產物琥珀醯輔酶A進入三羧酸循環^[4]。 即:

丙醯輔酶A + 碳酸氫鹽 → 甲基丙二醯輔酶A → 琥珀醯輔酶A

維生素B12

維生素B₁₂在此反應中起重要作用。輔酶B₁₂（腺苷鈷胺素）是維生素B₁₂的一種有機金屬形式。它是甲基丙二醯輔酶A變位酶的輔因子^[5]。甲基丙二醯輔酶A轉化為琥珀醯輔酶A是自由基反應。

相關疾病

甲基丙二酸血症（Methylmalonic Acidemia，MMA）

此疾病發生於甲基丙二醯輔酶A變位酶（MUT）無法將足夠的甲基丙二醯輔酶A轉化為琥珀醯輔酶A^[6]，因此丙酸和/或甲基丙二酸在體內的發生異常積累，將可能導致嬰兒嚴重的腦損傷。甚至死亡^[3]。此疾病與維生素B₁₂有關，因為維生素B₁₂是甲基丙二醯輔酶A變位酶（MUT）的輔因子^[7][6]。

另見

• 甲基丙二酸單醯輔酶A差向異構酶