惡性高熱(malignant hyperthermia,MH)又稱致命高熱,是某些全身麻醉藥引起的全身骨骼肌強烈收縮、體溫急劇升高及進行性循環衰竭的代謝亢進危象[1],屬於常染色體顯性遺傳病[2]。多見於揮發性鹵族類吸入麻醉藥、琥珀膽鹼(神經肌肉阻滯藥)等藥物[3]。
惡性高熱 Malignant hyperthermia | |
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非常多曾經歷過惡性高熱的患者身上都帶有異常的RYR1基因,未來有可能以此作為基因篩檢的依據。 | |
症狀 | 體溫過熱、高鉀血症、酸中毒、高碳酸血症、肌紅素尿[*] |
類型 | muscular channelopathy[*]、rare disease with malignant hyperthermia[*]、神經病、常染色體顯性遺傳疾病[*]、muscle tissue disease[*]、疾病 |
病因 | 突變、麻醉、琥珀膽鹼 |
診斷方法 | 測溫學、creatine kinase measurement[*]、potassium concentration measurement[*] |
治療 | 單挫林 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 麻醉學、重症醫學 |
ICD-11 | 8C78 |
ICD-9-CM | 995.86 |
OMIM | 145600 |
DiseasesDB | 7776 |
MedlinePlus | 001315 |
eMedicine | 2231150 |
Orphanet | 423 |
惡性高熱是罕見的危及生命病症,在一些被麻醉者身上,這些藥物會造成骨骼肌呼吸作用劇烈且不受控制的增加,因此會影響血液的供氧能力、移除二氧化碳能力以及體溫調節能力,若沒有立刻處理,可能會導致循環性虛脫及死亡[4]。
惡性高熱和遺傳有關,多半會是顯性基因失調,其中至少有六個基因座是目前仍在探討的[5]。
惡性高熱多半出現在病患暴露在特定麻醉藥品當下,或是之後不久就出現。沒有簡單且直接的測試可以診斷惡性高熱。若是懷疑是惡性高熱的病患,強烈建議用丹曲林(dantrolene)進行治療。早期惡性高熱的死亡率高達70%,但自從使用丹曲林,並且針對高危險病患,避免使用誘發惡性高熱的麻醉藥,其死亡率已低於5%[4]。
徵兆和特徵
通常惡性高熱的症狀為患者進入過度代謝狀態後的特徵:重度高燒、心跳過速 、異常的呼吸急促、二氧化碳生成加速、耗氧量增加、多發性酸中毒(mixed acidosis)、肌肉僵直、橫紋肌溶解症[6]。這些現象可能會在接觸到麻醉劑後的任何時刻出現。若是在手術後,而且是在停止使用麻醉藥數分鐘後,很難找到確定是惡性高熱的病例[7]。
原因
一般認為惡性高熱是基因與環境共同導致的疾病。絕大多數具有罹患惡性高熱高度風險的人,通常只有在接觸到觸發原(triggering agent)的時候才會發病並出現症狀。最常見的觸發原為揮發性麻醉藥,例如:氟烷、七氟醚、地氟醚、異氟醚、安氟醚或極性肌肉鬆弛劑(depolarizing muscle relaxants )琥珀膽鹼和 十烴季銨 ,它們通常用在全身麻醉上[6]。 在少數案例中,因為運動或熱產生的生物應力即可能觸發高風險患者的惡性高熱。[6][8] 可能較不會導致惡性高熱的麻醉藥為:局部麻醉藥(利多卡因、布比卡因、甲哌卡因);鴉片類麻醉藥(嗎啡、芬太尼);K他命、巴比妥類藥物、一氧化二氮、異丙酚、依託咪酯、和苯二氮䓬類。
非極化的肌肉鬆弛劑,諸如:泮庫溴銨、 順-阿屈庫銨、 阿曲庫銨、美維庫銨、維庫溴銨 和 羅庫諾林並不會導致惡性高熱。
流行病學
全身麻醉病例中惡性高熱的發病率在1:5,000至1:50,000–100,000之間[6],也有資料指出麻醉病例中,大約每 25 萬例麻醉中會有一例的惡性高熱病例發生;如果麻醉中有使用吸入性麻醉劑及去極化肌肉鬆弛劑,則每 62,000麻醉病例會有一例惡性高溫發生[4]。
治療
丹曲林(dantrolene)是唯一治療惡性高熱的藥物,其與RyR1(ryanodine receptor)結合[9],抑制肌質網鈣離子釋放而減弱肌肉收縮[10][11]。
參考文獻
相關條目
外部連結
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