白血病(英语:leukemia)又称血癌,是造血器官的一组进行性恶性肿瘤疾病[1]。病因是造血干细胞或祖细胞于发育成熟过程中的不同阶段,发生了分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖,进而引起异质性造血系统恶性肿瘤。
白血病主要特点是血液和骨髓中的白细胞及其幼稚细胞(前体细胞或白血病细胞)出现质和量的异常[2],会抑制骨髓正常造血功能并浸润肝、脾、淋巴结等组织器官。症状会因缺乏正常血球而发生[2],可能包括:出血与瘀斑、疲倦以及感染风险增加[2]。
英语 leukemia 来自于古希腊语,λευκός(leukos,白色)与αἷμα(haima,血液)的组合[3]。
白血病发生的真正原因尚未知晓,目前相信环境与遗传因素都扮演了重要角色[4]。风险因子包括:吸烟、游离辐射、部分化学物质如苯、曾接受化疗、唐氏综合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分为:急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、B细胞慢性淋巴性白血病与慢性骨髓性白血病这四大类型,以及其他较不常见的种类[5][6]。白血病与淋巴瘤同属影响血液、骨髓与淋巴系统的肿瘤当中的一种,此大类疾病被称为造血和淋巴组织肿瘤[6]。白血病的诊断方法主要靠血液检查与骨髓检查[2]。
白血病的治疗方式包括化学疗法、放射线疗法、标靶治疗与骨髓移植。某些类型的白血病会采用所谓“观察性等待”的策略[5]。
预后方面,发达国家比以前有明显进步,以美国为例,其五年存活率在2011年的统计数据为57%[7]。慢性淋巴细胞白血病(CLL)是西方国家最常见的成人白血病类型,在亚洲人中罕见[8]。儿童的五年存活率一般比成人高,依据白血病的类型不同,大约在60到90%之间[9]。急性白血病病患若接受治疗痊愈且5年内没有复发的话,之后终身复发的几率相当低[9]。另外,白血病的治疗有可能需要配合输血或输血小板[2]。有些病患选择安宁缓和治疗[10]。
2012年,共有35.2万位新的白血病病患,并造成26.5万人死亡[6]。白血病是最常见的儿童癌症,其中80%的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而,占比90%的成人病患当中,B细胞慢性淋巴性白血病与急性骨髓性白血病是最常见被确诊的种类[5]。白血病最常在发达国家出现[6]。在美国,白血病一年的医疗支出为54亿美元[5]。
概述
1847年德国病理学家鲁道夫·菲尔绍首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造约540万个/1立方毫米的红血球和7400个/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。
病因
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质(例如装修工程期间会释放出的挥发性有机物,诸如苯[11][12])和其它细胞内遗传物质的变异。人类嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。
类型
白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性和慢性白血病。
成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。
症状
白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是患白血病。患白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)
诊断
诊断通常建立在多次的全血细胞计数检查并视症状安排骨髓检查。某些情况下某些种类的白血病需要淋巴结切片。有时候血液检查不能发现病患已经患有白血病,尤其是在疾病早期或是缓解期。
治疗
治疗按不同类型有药物治疗、放射治疗、免疫治疗和靶向治疗。部分高危病人,需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。[13]
存活率
患者的预后取决于白血病的类型和患者的年龄,以美国为例:
急性骨髓性白血病:20岁及以上的患者5年生存率约为24%,20岁以下的患者5年生存率为67%。[14]这是亚洲国家最常见的白血病类型。
急性淋巴性白血病:20岁及以上的患者5年生存率约为35%,20岁以下的患者5年生存率为89%。[15]这是儿童中最常见的白血病类型。
慢性骨髓性白血病:五年生存率为69%。[16]这是亚洲国家最常见的慢性白血病类型。对持续服用伊马替尼药物的患者进行的一项研究发现,有90%的患者至少活了5年。[17]
慢性淋巴性白血病:五年生存率为85%。[18]这是西方国家最常见的白血病类型,在亚洲人中很罕见。慢性淋巴性白血病属于惰性淋巴瘤的范畴,其预后通常比白血病要好一些。[19]
死于白血病的名人
参考文献
参见
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