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白血病(英语:leukemia)又称血癌,是造血器官的一组进行性恶性肿瘤疾病[1]。病因是造血干细胞或祖细胞于发育成熟过程中的不同阶段,发生了分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖,进而引起异质性造血系统恶性肿瘤。

事实速览 白血病, 症状 ...
白血病
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经Wright氏染色后的骨髓液显微镜抹片,可见到白血病的芽细胞。
症状骨痛[*]头晕减肥胸痛水肿心绞痛
类型hematologic cancer[*]骨髓增殖性疾病疾病
分类和外部资源
医学专科血液学
ICD-112B33.4
ICD-10C91-C95
ICD-9-CM208.9
ICD-O英语International Classification of Diseases for Oncology9800-9940
DiseasesDB7431
MedlinePlus[1]
MeSHD007938
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白血病主要特点是血液骨髓中的白细胞及其幼稚细胞(前体细胞或白血病细胞)出现质和量的异常[2],会抑制骨髓正常造血功能并浸润肝、脾、淋巴结等组织器官。症状会因缺乏正常血球而发生[2],可能包括:出血与瘀斑疲倦以及感染风险增加[2]

英语 leukemia 来自于古希腊语λευκόςleukos,白色)与αἷμαhaima,血液)的组合[3]

白血病发生的真正原因尚未知晓,目前相信环境与遗传因素都扮演了重要角色[4]。风险因子包括:吸烟游离辐射、部分化学物质如、曾接受化疗唐氏综合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分为:急性淋巴性白血病急性骨髓性白血病B细胞慢性淋巴性白血病慢性骨髓性白血病这四大类型,以及其他较不常见的种类[5][6]。白血病与淋巴瘤同属影响血液、骨髓与淋巴系统肿瘤当中的一种,此大类疾病被称为造血和淋巴组织肿瘤英语Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues[6]。白血病的诊断方法主要靠血液检查骨髓检查[2]

白血病的治疗方式包括化学疗法放射线疗法标靶治疗骨髓移植。某些类型的白血病会采用所谓“观察性等待英语Watchful waiting”的策略[5]

预后方面,发达国家比以前有明显进步,以美国为例,其五年存活率在2011年的统计数据为57%[7]慢性淋巴细胞白血病(CLL)是西方国家最常见的成人白血病类型,在亚洲人中罕见[8]。儿童的五年存活率一般比成人高,依据白血病的类型不同,大约在60到90%之间[9]。急性白血病病患若接受治疗痊愈且5年内没有复发的话,之后终身复发的几率相当低[9]。另外,白血病的治疗有可能需要配合输血输血小板英语Plateletpheresis[2]。有些病患选择安宁缓和治疗[10]

2012年,共有35.2万位新的白血病病患,并造成26.5万人死亡[6]。白血病是最常见的儿童癌症,其中80%的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而,占比90%的成人病患当中,B细胞慢性淋巴性白血病与急性骨髓性白血病是最常见被确诊的种类[5]。白血病最常在发达国家出现[6]。在美国,白血病一年的医疗支出为54亿美元[5]

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概述

1847年德国病理学家鲁道夫·菲尔绍首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造约540万个/1立方毫米的红血球和7400个/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。

病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质(例如装修工程期间会释放出的挥发性有机物,诸如[11][12])和其它细胞内遗传物质的变异。人类嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。

类型

更多信息 细胞类型, 急性 ...
四种主要的白血病
细胞类型 急性 慢性
淋巴细胞性白血病
(或淋巴球性白血病)
急性淋巴性白血病 慢性淋巴性白血病
骨髓性白血病
(或粒细胞性白血病)
急性骨髓性白血病 慢性粒细胞性白血病
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白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性和慢性白血病。

成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。

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症状

白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是患白血病。患白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)

骨髓造血功能破坏引起的症状

  • 容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
  • 贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动或运动时气喘晕眩
  • 持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

血癌细胞穿渗组织引起的症状

  • 淋巴结肿大
  • 骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
  • 牙龈肿胀、牙龈出血
  • 肝脾肿大
  • 头痛呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
  • 皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称“绿色瘤”
  • 心包膜或是肋膜腔积水

各类白血病的特殊表现

  • 急性前骨髓性白血病:弥漫性出血,造成皮肤和黏膜瘀伤和流血,淋巴腺肿大、肝脾肿大及骨髓外组织的侵犯等特殊表现。
  • 慢性骨髓性白血病:白细胞显著增高,脾脏肿大,部分病例血小板增高。
  • 慢性淋巴性白血病:很少发生在汉人身上,是北美和欧洲最常见的白血病类型。
  • 急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致“呼吸急促”咳嗽
  • 成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

诊断

诊断通常建立在多次的全血细胞计数检查并视症状安排骨髓检查。某些情况下某些种类的白血病需要淋巴结切片英语Lymph node biopsy。有时候血液检查不能发现病患已经患有白血病,尤其是在疾病早期或是缓解英语Remission期。

治疗

治疗按不同类型有药物治疗放射治疗、免疫治疗和靶向治疗。部分高危病人,需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。[13]

存活率

患者的预后取决于白血病的类型和患者的年龄,以美国为例:

急性骨髓性白血病:20岁及以上的患者5年生存率约为24%,20岁以下的患者5年生存率为67%。[14]这是亚洲国家最常见的白血病类型。

急性淋巴性白血病:20岁及以上的患者5年生存率约为35%,20岁以下的患者5年生存率为89%。[15]这是儿童中最常见的白血病类型。

慢性骨髓性白血病:五年生存率为69%。[16]这是亚洲国家最常见的慢性白血病类型。对持续服用伊马替尼药物的患者进行的一项研究发现,有90%的患者至少活了5年。[17]

慢性淋巴性白血病:五年生存率为85%。[18]这是西方国家最常见的白血病类型,在亚洲人中很罕见。慢性淋巴性白血病属于惰性淋巴瘤的范畴,其预后通常比白血病要好一些。[19]

死于白血病的名人

参考文献

参见

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