肢端肥大症(英语:Acromegaly)是肇因于人体的生长板关闭后生长激素(GH)仍过度分泌所引起的疾病。 最初的症状通常是手部和足部肿大,前额、下巴和鼻子也可能会变大。其他症状可能包括关节疼痛、皮肤增厚、声音变低沉、头痛以及视力变差。此症有可能并发第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血压[1]。
肢端肥大症 | |
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患者的面部特征包括面颧骨突出、前额凸起、下额较大,面部有棱有角。 | |
症状 | Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice[1] |
并发症 | 2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血压[1] |
起病年龄 | 中年[1] |
类型 | hyperpituitarism[*]、疾病 |
病因 | 生长激素过量[1] |
诊断方法 | 血液检查、医学影像[1] |
鉴别诊断 | Pachydermoperiostosis[2] |
治疗 | 外科手术、药物、放射线疗法[1] |
药物 | 体抑素、生长激素受体拮抗剂[1] |
预后 | 通常正常、若无治疗预期寿命缩短10年[3] |
患病率 | 10万人中6人[1] |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 内分泌学 |
ICD-11 | 5A60.0 |
ICD-10 | E22.0 |
OMIM | 102200 |
DiseasesDB | 114 |
MedlinePlus | 000321 |
eMedicine | 116366、1095619 |
Orphanet | 963 |
此类患者的脑下垂体会分泌出过量的生长激素,超过95%的病例是因为脑部生有良性肿瘤,称为垂体腺瘤。此症不是从上一代遗传得来。除垂体腺瘤外,此症甚少肇因于身体其他部位发生的肿瘤。诊断时可先让受测者喝下葡萄糖后测量生长激素的变化,或是直接测量受测者血液中的胰岛素样生长因子1,若有异常,可再就脑部进行医学造影以寻找垂体处有无腺瘤。若生长激素分泌过量是自患者童年时期就已经开始,则会罹患巨人症[1]。
此症的治疗选项包括手术切除肿瘤、药物治疗及放射线治疗。手术通常是首选的治疗方法,尤其在肿瘤尚小时就切除预后最佳。而对于已接受手术但未改善病情的患者,可尝试服用体抑素或GH受体拮抗剂等药物,放射线治疗的疗效则较手术或药物缓慢[1]。患者若未接受治疗,平均余命只有约10年;不过若能接受治疗,则患者的预期寿命就会与常人无异[3]。
在美国,每10万人中约有6人会罹患此症,最常于中年时确诊[1]。男女罹病的几率相同[4]。法国外科医生Nicolas Saucerotte在1772年的记录是第一次对此症所作的医学描述[5][6]。“Acromegaly”这个单字源自希腊语“ἄκρον”(akron)和“μέγα”(mega),意思分别为“极端”和“大”[1]。
病征
检查
- 磁共振造影检查
- 有研究者采用超声波剪切波弹性成像(ultrasound shear wave elastography)技术评价肌肉的厚度和硬度[7]
原因
超过90%的患者是由于脑下垂体有肿瘤。肿瘤不但会令患者头痛、视力减弱,更可能影响其他荷尔蒙的生产。
有些患者是由于其他腺有肿瘤,而这些腺体又生产刺激生长激素生产的GHRH,因而有阴茎勃起。
治疗
参考文献
外部链接
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