神经系统变性疾病（英语：neurodegenerative disease）又译神经退化性疾病，是神经系统中某些特定的神经元逐渐萎缩和丢失，导致相应结构发生慢性进行性病变及功能障碍的一组疾病[1][2]。
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脑和脊髓由神经元组成，神经元有不同的功能，如控制运动，处理感觉信息，并作出决策。脑和脊髓的细胞一般是不会再生的，所以过度的损害可能是毁灭性的，不可逆转的。
神经系统变性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致[1][2], 随着时间的推移而恶化，以导致神经元功能障碍、细胞死亡。
神经系统变性疾病按表型分为两类：
- 阿兹海默症 (Alzheimer's disease, AD)
- 帕金森氏症 (Parkinson's disease, PD)
- 路易氏体失智症 (Dementia with Lewy bodies, DLB)
- 多系统萎缩症 (Multiple system atrophy, MSA)
- 普利昂疾病 (Prion diseases): 包含牛海绵状脑病 (Bovine spongiform encephalopathy, BSE。或称疯牛病) 和人类的各种库贾氏症 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)
- 亨丁顿舞蹈症 (Huntington's disease, HD)
- 肌肉萎缩性侧索硬化症 (Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
- 毛细血管扩张性共济失调综合症 (Ataxia telangiectasia)
- 多发性硬化症 (Multiple sclerosis)
- 小脑萎缩症 (Spinocerebellar Atrophy）或称脊髓小脑失调症（Spinocerebellar Ataxia，SCA)
- 人类免疫缺陷病毒痴呆复合症 (HIV-associated neurocognitive disorders, HAND)
- 皮克式病 (Pick's disease)
- 克拉毕氏症 (Krabbe's disease)
- 肯尼迪氏症 (Kennedy's disease) 原名 Spinal and bulbar muscular atrophy, SBMA
- 原发性侧索硬化 (Primary lateral sclerosis, PLS)
- 柯凯因氏症候群 (Cockayne syndrome)
- 脊髓性肌萎缩症 (Spinal muscular atrophy, SMA)
- 脊髓痨 (Tabes dorsalis)
- 进行性核上性麻痹 (Progressive supranuclear palsy) 或称 Steele–Richardson–Olszewski syndrome, PSP
- 佩梅病 (Pelizaeus-Merzbacher Disease)
初步治疗取决于具体疾病的诊断。目前，仅有少数几个药物可用于一些神经系统变性疾病。
Appel SH, Smith RG, Le WD. Immune-mediated cell death in neurodegenerative disease. Adv Neurol. 1996;69:153-9. Review.
Hardy J. Pathways to primary neurodegenerative disease. Ann N Y Acad Sci. 2000;924:29-34. Review.
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