乳房外柏哲德氏病(英语:Extramammary Paget's disease, extramammary Paget disease, EMPD),是一类罕见的、进展缓慢的外阴恶性肿瘤,是非侵袭的、乳腺外上皮内恶性肿瘤,包括外阴柏哲德氏病和更罕见的阴茎柏哲德氏病[1]

Quick Facts 乳房外柏哲德氏病, 类型 ...
乳房外柏哲德氏病
Thumb
显微镜下的乳房外柏哲德氏病
类型腺癌
分类和外部资源
医学专科肿瘤学、​皮肤病学
ICD-11XH70F8
ICD-10C44 (ILDS C44.L75)
ICD-O英语International Classification of Diseases for OncologyM8542/3
OMIM[1]
MeSHD010145
Orphanet2800
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分类

外阴柏哲德氏病,是一种罕见的疾病,可能是原生的,也可能是其他组织(比如巴氏腺尿道直肠)转移至外阴的恶性肿瘤,病人可能会趋向绝经后期

阴茎柏哲德氏病,可能是原发或继发的,比外阴柏哲德氏病更罕见,曾有被错误诊断为博文氏病英语Bowen's disease的案例。孤立的阴茎柏哲德氏病极其罕见[1]

病理学

1874年,詹姆斯·柏哲德英语James PagetJames Paget)报告首例乳头的湿疹样癌病例。雷德克里夫·克罗克(Radcliffe Crocker)在1889年报告了首例EMPD,为一位患者伴有阴茎和阴囊的皮肤损伤,被最终诊断为柏哲德氏病[2]

诊断

乳房外柏哲德氏病通常独立发生;在12%的情况下,伴有深层侵入性恶性肿瘤。24%情况中伴有深层附件性恶性肿瘤。乳房柏哲德氏病几乎均伴有深层侵入性恶性肿瘤,即乳腺癌(比如乳腺导管癌英语mammary ductal carcinoma[3]

相关

参考

外部链接

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