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亚急性硬化性全脑炎 (英语:Subacute sclerosing panencephalitis , SSPE) 是一种感染麻疹病毒 后的脑炎 并发症,是一种会致命、渐进性,造成中枢神经广泛去髓鞘的慢性中枢神经 退化性疾病 ,通常在感染麻疹 病毒后7到10年发生。
1960~1974年间,每百万被麻疹病毒感染的人中有8.5个人会有SSPE风险;在 1970 到 1980 年间,因为广泛接受疫苗 接种,SSPE风险降低到百万被麻疹病毒感染的人中0.06人。[ 1]
在1989到1991年间,美国的麻疹病毒感染兴起,SSPE风险增为 200/百万人。[ 2]
以下是各国发生率的资料:(单位:个案数/百万人)
SSPE好发于 20 岁以前,通常是感染麻疹病毒后 7 到 10 年发生。[ 2]
SSPE的风险因子 包括“麻疹发病年龄小”、“居住在乡村地区”、“贫穷环境”,以及有先天性免疫缺乏症的患者,或是儿子的母亲有先天性免疫缺乏症 等等。[ 6]
小时感染麻疹病毒是 SSPE 的风险因子之一,大约有一半数量的SSPE患者都在两岁之前就感染麻疹病毒。
因为小孩免疫系统 尚不成熟,接触麻疹病毒的年龄越早(不包括麻疹疫苗),发展为SSPE的可能性就越大。
有接受麻疹疫苗 的人,其得到SSPE的风险比没有接受疫苗者高。
虽然接受麻疹疫苗,也可以说是接受了麻疹病毒,但不致造成SSPE,所以接受麻疹疫苗非SSPE的致病风险。[ 6]
在病人表现出红疹后,免疫系统 会对麻疹病毒有记忆,以抵抗下一次感染。[ 7] [ 8]
因此,如果细胞介导免疫反应 不全,便无法有效清除被感染细胞,寄留在体内。
接着,麻疹病毒会利用CD46和protein F等蛋白质进入神经系统 。
CD9可能也扮演重要角色,使得可以 SSPE 患者的CSF里检验到高浓度抗CD9抗体 。
一旦麻疹病毒进入细胞内,病毒会改变细胞蛋白质避免被免疫系统辨识出,以及在细胞内繁殖时又不至于让细胞变化太多,避免破坏宿主神经元 。
在临床表现上变明显之前,麻疹病毒可以在细胞中保持休眠数年,但最中病毒会引发针对被感染细胞的发炎反应,导致广泛的中枢神经系统受损。
第一期:人格 变化、嗜睡 、学习困难 和行为异常,可能持续数周到数年。
第二期:肌跃症 (myoclonus,每五到十秒发生一次)、失智 恶化、长距离运动与感觉疾病,这阶段通常持续3~12个月。
第三期:肌肉松弛(Flaccidity)、皮质僵硬(Decorticate rigidity )、肌跃症消失以及自主神经功能紊乱 的症状和征兆。
第四期:持续性植物状态 (Persistent vegetative state),俗称植物人 ,通常死亡 会发生在这阶段(但死亡在每一阶段都可能会发生[ 9] )。
每人病人的进展速度不同,有些人很快就从一期到下一期,有些人则停留在某一期一段时间。[ 10] )
癫痫 在每一阶段都可能发生。
CSF 中可见细胞增多、免疫球蛋白 浓度提高、葡萄糖正常、总蛋白质提高或正常。[ 6]
抗麻疹病毒IgG力价 1:40 到 1:1280;该IgG在CSF和血浆存在比率为5:1到40:1。[ 6]
65~83%的SSPE患者可在脑波图 上看到周期性的复合波,通常发生在睡眠 时期。[ 6]
在第二期,脑波图会显示突发高电压(300~500 微伏特),频率 2~3 秒的delta波和尖波组成的复合物,此复合波每 3~20 秒出现一次,每次持续 0.5~3 秒,每个复合波之后会伴随相对较平坦的波形。
可用于观察病程进展,有时可以减少使用脑活检。[ 6]
通常MRI 检查结果会跟临床表现不同。[ 6]
疾病早期,MRI摄影结果可能正常,或可以在大脑后面皮质 和皮质下可见明显对称病变 。
SSPE患者的脑部MRI图。图AB是病人刚到诊所时拍摄的,图CD是三个月后病人回诊拍摄。图AC是T1-weighted images,图BD是T2-weighted images。一开始(图AB)显示病人在左脑额叶 皮层下局部异常(见图 B 黑箭头所指处);三个月后,可见左脑额叶皮层下局部异常之处变得不明显(图 D 箭头之处),但可见弥漫性皮质萎缩,明显可见脑室肿大和脑回增大(图 C 箭头指之处)
右图说明中的T1-weighted和T2-weighted,详细说明需物理基础,临床上,T1大多是看解剖构造,T2会把异常讯号放大,那异常之处显得清楚可见,因此常看“病理”。可以发现图AC都是T1,颜色差异不大,BD都是T2,颜色分明,容易看到异常之处。
头部CT扫描可见萎缩和疤痕
F-fluorodeoxyglucose(氟-18去氧葡萄糖)正子摄影和核磁频谱可见大脑功能异常,可作为 SSPE 早期诊断和评估 SSPE 早期对特定大脑功能造成的影响。
More information 主要标准, 次要标准 ...
SSPE 的诊断标准[ 6]
主要标准
次要标准
CSF 内抗麻疹病毒抗体浓度高
EEG 特征(见内文) CSF 内 IgG 浓度提高 脑活检 分子诊测测试以查看病毒变异基因
Close
快速发展的失智症
肌跃症 (myoclonus)
癫痫
急性弥漫性脑脊髓炎 (Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
急性病毒性脑炎
肿瘤
多发性硬化症
代谢性白质疾病
慢性Rasmussen脑炎
Unverricht–Lundborg disease
Lafora disease
青少年型神经元蜡样脂褐质沉积病 (Juvenile ceroid lipofuscinosis, JNCL)
myoclonic epilepsy with red ragged fibres
神经氨酸酶缺乏症
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