恶性高热（malignant hyperthermia，MH）又称致命高热，是某些全身麻醉药引起的全身骨骼肌强烈收缩、体温急剧升高及进行性循环衰竭的代谢亢进危象[1]，属于常染色体显性遗传病[2]。多见于挥发性卤族类吸入麻醉药、琥珀胆碱（神经肌肉阻滞药）等药物[3]。
| 恶性高热 Malignant hyperthermia | |
|---|---|
 | |
| 非常多曾经历过恶性高热的患者身上都带有异常的RYR1基因，未来有可能以此作为基因筛检的依据。 | |
| 症状 | 体温过热、高钾血症、酸中毒、高碳酸血症、肌红素尿[*] |
| 类型 | muscular channelopathy[*]、rare disease with malignant hyperthermia[*]、神经病、常染色体显性遗传疾病[*]、muscle tissue disease[*]、疾病 |
| 病因 | 突变、麻醉、琥珀胆碱 |
| 诊断方法 | 测温学、creatine kinase measurement[*]、potassium concentration measurement[*] |
| 治疗 | 丹曲林 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 麻醉学、重症医学 |
| ICD-11 | 8C78 |
| ICD-9-CM | 995.86 |
| OMIM | 145600 |
| DiseasesDB | 7776 |
| MedlinePlus | 001315 |
| eMedicine | 2231150 |
| Orphanet | 423 |
关于与“恶性高热”标题相近或相同的条目，请见“发热 (消歧义)”。恶性高热是罕见的危及生命病症，在一些被麻醉者身上，这些药物会造成骨骼肌呼吸作用剧烈且不受控制的增加，因此会影响血液的供氧能力、移除二氧化碳能力以及体温调节能力，若没有立刻处理，可能会导致循环性虚脱及死亡[4]。
恶性高热和遗传有关，多半会是显性基因失调，其中至少有六个基因座是目前仍在探讨的[5]。
恶性高热多半出现在病患暴露在特定麻醉药品当下，或是之后不久就出现。没有简单且直接的测试可以诊断恶性高热。若是怀疑是恶性高热的病患，强烈建议用丹曲林（dantrolene）进行治疗。早期恶性高热的死亡率高达70%，但自从使用丹曲林，并且针对高危险病患，避免使用诱发恶性高热的麻醉药，其死亡率已低于5%[4]。
征兆和特征
通常恶性高热的症状为患者进入过度代谢状态后的特征：重度高烧、心跳过速 、异常的呼吸急促、二氧化碳生成加速、耗氧量增加、多发性酸中毒（mixed acidosis）、肌肉僵直、横纹肌溶解症[6]。这些现象可能会在接触到麻醉剂后的任何时刻出现。若是在手术后，而且是在停止使用麻醉药数分钟后，很难找到确定是恶性高热的病例[7]。
原因
一般认为恶性高热是基因与环境共同导致的疾病。绝大多数具有罹患恶性高热高度风险的人，通常只有在接触到触发原（triggering agent）的时候才会发病并出现症状。最常见的触发原为挥发性麻醉药，例如：氟烷、七氟醚、地氟醚、异氟醚、安氟醚或极性肌肉松弛剂（depolarizing muscle relaxants ）琥珀胆碱和 十烃季铵 ，它们通常用在全身麻醉上[6]。 在少数案例中，因为运动或热产生的生物应力即可能触发高风险患者的恶性高热。[6][8] 可能较不会导致恶性高热的麻醉药为：局部麻醉药（利多卡因、布比卡因、甲哌卡因）；鸦片类麻醉药（吗啡、芬太尼）；K他命、巴比妥类药物、一氧化二氮、异丙酚、依托咪酯、和苯二氮䓬类。
非极化的肌肉松弛剂，诸如：泮库溴铵、 顺-阿屈库铵、 苯磺酸阿曲库铵、美维库铵、维库溴铵 和 罗库诺林并不会导致恶性高热。
流行病学
全身麻醉病例中恶性高热的发病率在1:5,000至1:50,000–100,000之间[6]，也有资料指出麻醉病例中，大约每 25 万例麻醉中会有一例的恶性高热病例发生；如果麻醉中有使用吸入性麻醉剂及去极化肌肉松弛剂，则每 62,000麻醉病例会有一例恶性高温发生[4]。
治疗
丹曲林（dantrolene）是唯一治疗恶性高热的药物，其与RyR1（ryanodine receptor）结合[9]，抑制肌质网钙离子释放而减弱肌肉收缩[10][11]。
参考文献
相关条目
外部链接
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