纈氨酸

纈氨酸（英語：Valine）是二十種蛋白氨基酸中的其中一種。其英文名稱源自於纈草（Valerian），而中文名稱也因此稱為纈氨酸。

纈氨酸
IUPAC名 2-氨基-3-甲基丁酸
縮寫	Val, V
識別
CAS號	72-18-4（L-異構體）  Y 516-06-3  Y 640-68-6（D-異構體）  Y
PubChem	1182
ChemSpider	6050
SMILES	CC(C)[C@@H](C(=O)O)N
InChI	1/C5H11NO2/c1-3(2)4(6)5(7)8/h3-4H,6H2,1-2H3,(H,7,8)/t4-/m0/s1
InChIKey	KZSNJWFQEVHDMF-BYPYZUCNBW
ChEBI	57762
DrugBank	DB00161
KEGG	D00039
IUPHAR配體	4794
性質
化學式	C5H11NO2
摩爾質量	117.15 g·mol−1
密度	1.316 g/cm3
熔點	298 °C（571 K）
溶解性（水）	易溶
pKa	pKa1 = 2.29 (-COOH) pKa2 = 9.74 (-NH3+)[1]
磁化率	-74.3·10−6 cm3/mol
若非註明，所有數據均出自標準狀態（25 ℃，100 kPa）下。

從營養學的觀點來看，纈氨酸是一種必需氨基酸。它的密碼子是GUU、GUA、GUC和GUG。它是一種非極性氨基酸，因此纈氨酸是疏水性的。

纈氨酸是完全地電中性，當其側鏈也是中性，而且由其氨基和羧基所產生的電荷剛好平衡，這種分子稱為兩性離子。

在鐮刀型紅血球疾病裏，血紅蛋白內的纈氨酸替代了親水性氨基酸－穀氨酸(Glutamate)：因為纈氨酸是疏水性的，血紅蛋白因此而無法正確折疊。

含有豐富的纈氨酸的食物來源有：白乾酪、魚、禽類、牛、花生、芝麻籽和濱豆。

歷史

纈氨酸最早由赫爾曼·埃米爾·費歇爾於1901年從酪蛋白中分離出來^[2]。

生物合成

纈氨酸對於動物是一種必需氨基酸。故動物須通過攝食來補充生理活動所需纈氨酸（通常是以蛋白質的形式）^[3]。成人每天需攝入約4毫克/千克體重的纈氨酸^[4] 。植物可以丙酮酸為原料經若干步驟合成纈氨酸。該合成路徑與白氨酸的合成路徑的頭幾步是相同的。合成路徑的最後一步則為中間產物α-酮異己酸與穀氨酸的轉氨作用。與上述合成路徑相關的酶有：^[5]

1. 乙酰乳酸合成酶
2. 羥基乙酸還原異構化酶
3. 二羥基酸脫水酶
4. 纈氨酸氨基轉移酶

代謝性疾病

以下代謝性疾病會影響纈氨酸的降解：

• 結合性丙二酸及甲基丙二酸血症 (CMAMMA)
• 楓糖尿症
• 甲基丙二酸血症
• 丙酸血症

人工合成

消旋纈氨酸可通過異戊酸的溴化和α-溴代產物的氨基化合成

HO₂CCH₂CH(CH₃)₂ + Br₂ → HO₂CCHBrCH(CH₃)₂ + HBr

HO₂CCHBrCH(CH₃)₂ + 2 NH₃ → HO₂CCH(NH₂)CH(CH₃)₂ + NH₄Br

參考資料

1. Dawson, R.M.C., et al., Data for Biochemical Research, Oxford, Clarendon Press, 1959.
2. valine. Encyclopaedia Britannica Online. [2015-12-06]. （原始內容存檔於2011-07-31）.
3. Basuchaudhuri P. Nitrogen metabolism in rice. Boca Raton, Florida: CRC Press. 2016: 159 [2021-09-19]. ISBN 978-1-4987-4668-7. OCLC 945482059. （原始內容存檔於2021-04-29）.
4. Institute of Medicine. Protein and Amino Acids. Dietary Reference Intakes for Energy, Carbohydrates, Fiber, Fat, Fatty Acids, Cholesterol, Protein, and Amino Acids. Washington, DC: The National Academies Press. 2002: 589–768 [2021-09-19]. ISBN 978-0-309-08537-3. doi:10.17226/10490. （原始內容存檔於2019-08-14）.
5. Lehninger, Albert L.; Nelson, David L.; Cox, Michael M. Principles of Biochemistry 3rd. New York: W. H. Freeman. 2000. ISBN 1-57259-153-6.

參見

• 纈氨醇

外部連結

• Valine MS Spectrum （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
• Isoleucine and valine biosynthesis （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
• Valine's relationship to prions （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）