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川崎氏病(Kawasaki disease)又稱川崎病、黏膜皮膚淋巴腺綜合症(mucocutaneous lymph node syndrome),是一種以急性、自限性全身廣泛的中小血管炎為特點的自身免疫性疾病[1]。
最常見的症狀為無法用常規藥物治療的發燒五天以上、頸部非化膿性淋巴結腫大、紅眼(球結膜充血)、生殖器部位、嘴唇、手掌或腳底長出皮疹[1],其他症狀則有喉嚨痛和腹瀉[1]。症狀出現後三週內,手腳皮膚可能會剝落[1],之後就會康復了[1]。但可能在1-2年後,少數兒童發展為嚴重的心臟病,如形成冠狀動脈瘤[1],是兒童後天性心臟病的主要病因。
病因目前尚不明朗[1],可能是感染引發了遺傳易感者的自體免疫反應[1]。川崎氏病不會在人與人之間傳染[1]。診斷通常是基於體徵和症狀判定[1],其他測試如心臟超聲波檢查和血液檢查或許也能做為診斷輔助[1]。類似症狀的疾病則有猩紅熱和青少年類風濕性關節炎[1]。
通常早期治療為高劑量的阿司匹靈和免疫球蛋白[1],患者接受治療後,約在24小時內退燒並完全康復[1]。如果進犯冠狀動脈,有些病例會需要持續接受治療或手術[1]。如果不接受治療,冠狀動脈問題的發生率高達25%,死亡率約為1%[2][3]。若患者接受治療,死亡風險為0.17%[3]。
川崎氏症是一種兒科罕見病[1],每10萬名5歲以下人口中,僅會出現8至67位患者;但在日本,每10萬人中就有124位患者[4]。患者幾乎都在五歲以內[1];男孩較女孩容易罹患此症[1]。1967年,日本小兒科醫師川崎富作率先提報此病,故依此命名為川崎氏病[4][5]。
此病好發於五歲以下兒童,以6個月至一歲的嬰兒比例最高,男性患病概率多於女性, 比例約1.3~1.5:1
因為病因未明瞭,所以此病沒有針對病原的特殊療法。急性期常合併使用靜脈注射高劑量免疫球蛋白與高劑量阿士匹靈(Aspirin)(60-100 mg/kg/day),退燒後改使用低劑量的阿士匹靈(3-5 mg/kg/day)。如已併發冠狀動脈瘤形成的病患,則需要繼續長期追蹤治療。
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