霍奇金氏淋巴瘤(英語:Hodgkin lymphoma (HL))又稱霍奇金氏病、何杰金氏病,或何杰金氏淋巴瘤[1],1832年由托馬斯·霍奇金最先描述,為淋巴瘤的一型,是一種淋巴細胞的癌變[2],症狀包含發燒夜間盜汗英語Night sweats,以及體重減輕[3],常見頸部、上臂,以及鼠蹊部淋巴結無痛腫大[3],患者同時也可能會感到疲憊或搔癢[3]

Quick Facts Hodgkin's lymphoma, 類型 ...
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約半數的何杰金氏淋巴瘤是因EB病毒引起[4],其他危險因子包含家族有相關病史,或是個人曾受HIV感染[3][4]。何杰金氏淋巴瘤主要分為典型(classical Hodgkin lymphoma)及結節樣淋巴細胞為主型英語nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma兩種[5],可以藉由尋找淋巴結中的何杰金氏淋巴細胞協助診斷,例如RS細胞英語Reed–Sternberg cells[3]

何杰金氏淋巴瘤可以藉由化學療法放射線療法,以及骨髓移植治療[6],治療的選擇一般藉由疾病的進展程度,以及其特性進行判斷[6]。在疾病初期,治癒率通常較高[7],在美國,此疾病的五年存活率約為86%[5],20歲以下的患者存活率更高達97%[8]。但放療及化療藥物可能增加日後罹患其他癌症、心血管疾病,以及肺部疾病的風險[7]

2015年,全球約有57.4萬人罹患何杰金氏淋巴瘤,其中約2.39萬人死於此病[9][10],在美國,0.2%的人在一生中的某一時間點有罹患過此一疾病[5]此疾病最常於20至40歲之間診斷出來[5]。何杰金氏淋巴瘤命名自英國醫師湯瑪士·何杰金英語Thomas Hodgkin,他於1832年首次描述了此一疾病[7][11][12][13]

成因

霍奇金淋巴瘤病因至今不明,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段,但兩者是否有相關和詳細機制學界還有爭議。已知具有免疫缺陷自體免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發病概率較高。

療法

不論病人在疾病的哪一階段被發現並得到治療,5年生存率都在85%以上。早期治療(第一期或第二期)效果可能更好。年輕病人往往能在治療後生存40年甚至更久。[來源請求]放療、化療會使患者在治療40年後增加患心臟病二次癌症和肺病的風險。[14]

目前有三種流行的療法:

ABVD化療法:1970年代誕生於意大利,是目前在美國醫療界最流行的療法。典型的療程長度是6-8個月,但也可能更長。命名的四個字母來自於療法的四個用藥阿黴素博來黴素敏畢瘤凍晶達卡巴仁

斯坦福五療法:1988年誕生。它的化療療程通常是ABVD的一半,但是用藥劑量更大。通常放療也是療程的一部分。意大利研究人員發現,該療法效果不及ABVD。

BEACOPP化療法:由德國霍普金斯研究組發明,流行於歐洲。這種療法主要針對第2期以後的患者。用藥包括:阿黴素博來黴素長春花新鹼癌德星/丙卡巴肼依託泊甙強的松。研究表明,此療法對非早期患者的治癒率比ABVD針對同類患者的治癒率高10%-15%。美國醫生之所以還沒有普及此種療法,是因為他們擔心此療法誘發白血病的幾率高於ABVD。

在淋巴瘤分類中的地位

長期以來,淋巴癌被分為霍奇金氏淋巴瘤和非霍奇金氏淋巴瘤兩類。但是2008年後,世界衛生組織幾乎放棄了這種分類法,而是將80多類淋巴癌分為4個大類。[15]

患此病的名人

信息來源

延伸閱讀

外部連結

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