內胚竇瘤、內胚竇層瘤(英語:Endodermal sinus tumor, EST),也成卵黃囊瘤(英語:yolk sac tumor, YST)是一類生殖細胞瘤。它也是一類最常見的小於三歲的兒童睾丸腫瘤,也被稱為幼稚型胚胎性癌(英語:infantile embryonal carcinoma)。這類疾病有很好的預後;而在成人體內發現的原位癌則伴發其他種類的生殖細胞瘤,特別是畸胎瘤或胚胎性癌。畸胎瘤通常為良性腫瘤,胚胎性癌則是惡性腫瘤。
內胚竇瘤 | |
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顯微鏡下顯示混合生殖細胞瘤的卵黃囊組織 | |
類型 | malignant mixed tumor[*]、肉瘤、germ cell cancer[*]、疾病 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 腫瘤學 |
ICD-O | M9071/3 |
DiseasesDB | 4248 |
MeSH | D018240 |
Orphanet | 876 |
診斷
組織學意義的內胚竇瘤有很多分類,但是通常都包含有惡性胚胎性細胞。這些細胞分泌甲胎蛋白,所以可以通過腫瘤組織學、血漿、腦脊髓液、尿液檢測發現,而非常罕見的惡性內胚竇瘤,也在羊水中被發現。當在病理活檢和AFP檢測中出現不一致時,結果顯示內胚竇瘤的位置決定治療措施[1]。這因為內胚竇瘤通常在一個大型腫瘤中,並以一個小的「惡性疫源地」病發,比如是在畸胎瘤中,所以病理活檢是診斷方式,此外需要兼顧甲胎蛋白的指標。一類稱為「GATA-4」的轉錄因子也可以用於內胚竇瘤的檢查和診斷[2]。對於懷孕婦女和嬰兒的內胚竇瘤診斷比較複雜,因為兩類人群的甲胎蛋白(AFP)數值都非常高,需要對AFP進行更細的分析和檢查。
在顯微鏡下,內胚竇瘤有多數形態模式,包括網狀的、內胚層竇狀、顯微囊型、乳頭狀、實體狀、腺狀、蜂窩狀、卵黃狀、肝樣狀等。
在組織學中的席杜二氏小體是一種特殊能確定診斷的類型,並能夠在內胚層竇狀中觀察到。
治療
最常見的治療方式是手術和化學療法,比如順鉑、依託泊苷、博來黴素[3]。
在現代化學療法應用到臨床之前,這類腫瘤是高度致命的;但化療出現後,此類疾病的預後有了非常顯著提高。在合適運用手術和化療手段後,內胚竇瘤死亡率有顯著降低[4]。
相關
參考
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