內胚竇瘤

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內胚竇瘤、內胚竇層瘤（英語：Endodermal sinus tumor, EST），也成卵黃囊瘤（英語：yolk sac tumor, YST）是一類生殖細胞瘤。它也是一類最常見的小於三歲的兒童睾丸腫瘤，也被稱為幼稚型胚胎性癌（英語：infantile embryonal carcinoma）。這類疾病有很好的預後；而在成人體內發現的原位癌則伴發其他種類的生殖細胞瘤，特別是畸胎瘤或胚胎性癌。畸胎瘤通常為良性腫瘤，胚胎性癌則是惡性腫瘤。

內胚竇瘤
顯微鏡下顯示混合生殖細胞瘤的卵黃囊組織
類型	malignant mixed tumor[*]、肉瘤、germ cell cancer[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	腫瘤學
ICD-O（英語：International Classification of Diseases for Oncology）	M（英語：ICD-O）9071/3
DiseasesDB	4248
MeSH	D018240
Orphanet	876

診斷

組織學意義的內胚竇瘤有很多分類，但是通常都包含有惡性胚胎性細胞。這些細胞分泌甲胎蛋白，所以可以通過腫瘤組織學、血漿、腦脊髓液、尿液檢測發現，而非常罕見的惡性內胚竇瘤，也在羊水中被發現。當在病理活檢和AFP檢測中出現不一致時，結果顯示內胚竇瘤的位置決定治療措施^[1]。這因為內胚竇瘤通常在一個大型腫瘤中，並以一個小的「惡性疫源地」病發，比如是在畸胎瘤中，所以病理活檢是診斷方式，此外需要兼顧甲胎蛋白的指標。一類稱為「GATA-4」的轉錄因子也可以用於內胚竇瘤的檢查和診斷^[2]。對於懷孕婦女和嬰兒的內胚竇瘤診斷比較複雜，因為兩類人群的甲胎蛋白（AFP）數值都非常高，需要對AFP進行更細的分析和檢查。

病理

在顯微鏡下，內胚竇瘤有多數形態模式，包括網狀的、內胚層竇狀、顯微囊型、乳頭狀、實體狀、腺狀、蜂窩狀、卵黃狀、肝樣狀等。

在組織學中的席杜二氏小體（英語：Schiller-Duval bodies）是一種特殊能確定診斷的類型，並能夠在內胚層竇狀中觀察到。

治療

最常見的治療方式是手術和化學療法，比如順鉑、依託泊苷、博來黴素^[3]。

在現代化學療法應用到臨床之前，這類腫瘤是高度致命的；但化療出現後，此類疾病的預後有了非常顯著提高。在合適運用手術和化療手段後，內胚竇瘤死亡率有顯著降低^[4]。

相關

• 生殖細胞瘤
• 睾丸癌

參考

1. Luther N, Edgar MA, Dunkel IJ, Souweidane MM. Correlation of endoscopic biopsy with tumor marker status in primary intracranial germ cell tumors.. J. Neurooncol. Aug 2006, 79 (1): 45–50. PMID 16598424. doi:10.1007/s11060-005-9110-0.
2. Siltanen S, Anttonen M, Heikkilä P, Narita N, Laitinen M, Ritvos O, Wilson DB, Heikinheimo M. Transcription Factor GATA-4 Is Expressed in Pediatric Yolk Sac Tumors. Am. J. Pathol. Dec 1999, 155 (6): 1823–9 [2013-12-28]. PMC 1866939 . PMID 10595911. doi:10.1016/S0002-9440(10)65500-9. （原始內容存檔於2009-03-16）.
3. Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K. Adjuvant chemotherapy in a pregnant woman with endodermal sinus tumor of the ovary. Obstet Gynecol. February 2007, 109 (2 Pt2): 537–40. PMID 17267887. doi:10.1097/01.AOG.0000245450.62758.47.
4. Prepubertal Testicular and Paratesticular Tumors 於 eMedicine